... rate scăzute ale natalității, o mortalitate relativ înaltă a copiilor și a copiilor, o creștere a prevalenței bolilor cronice la copii și a handicapului copiilor în Rusia determină în mare măsură amploarea pierderilor de reproducere care afectează negativ dezvoltarea societății.
Anomalia lui Ebstein este o boală cardiacă congenitală rară, fără un șunt și o cianoză intracardială. Cu această boală, probabilitatea de a supraviețui unui stat adult este destul de mare. Complexitatea diagnosticului anomaliei lui Ebstein se datorează unei varietăți de variante de viciu (se disting 5 tipuri anatomice), un număr limitat de observații.
Boala este destul de rar. Incidența acesteia este de 0,3-0,7% din toate defectele cardiace congenitale sau 1 caz la 20.000 de nou-născuți. Cu toate acestea, este cea mai frecventă boală cardiacă congenitală cu o leziune a valvei tricuspidice - până la 40% din cazuri. Frecvența ridicată a defectului poate fi asociată cu mama care ia preparate pe bază de litiu. Frecvența viciilor cu rudele este extrem de scăzută și este mai puțin condiționată din punct de vedere genetic.
Prognosticul la copii sub vârsta de 3 zile cu evoluția naturală a bolii este extrem de sărac. La pacienții care au supraviețuit în primele 3-6 luni, situația este oarecum diferită: 70% dintre pacienți supraviețuiesc primilor doi ani de viață și 50% supraviețuiesc la 13 ani.
Boala se caracterizează prin deplasarea aparatului de supapă tricuspidă în ventriculul drept din cauza atașării necorespunzătoare a cuspidelor sale. Formată deschidere atrioventricular aberant dreapta care împarte ventriculului drept la un proximal „atrializovannuyu“ porțiune cu pereți subțiri și o porțiune depărtată, care este camera ventriculară mică.
Deschiderea patriotică dreaptă atrioventriculară poate fi la fel de mare ca cea normală sau mai mică, partea apicală a ventriculului este mică. Supapele sunt adesea deformate și răspândite pe pereții ventriculului drept, uneori pot fi îmbinate în așa fel încât să fie dificil de diferențiat. Ca urmare a anomaliilor lui Ebstein, se dezvoltă regurgitare tricuspidă severă și uneori stenoză a orificiului atrioventricular drept.
Ebstein anomalie este adesea asociata cu alte anomalii si boli cardiace congenitale - septal de tip ostium secundum defect sau foramen ovale patent (la 505 pacienți), hipoplazia de aortă, coarctație aortică, persistența canalului arterial, corectată a marilor vase. Este posibilă îmbinarea bolilor dobândite, în special a pericarditei, cu anomalia Ebstein.
Boala la vârste mai înaintate se manifestă în principal prin scurtarea respirației, oboseala, cianoza și insuficiența ventriculului drept. În 25% din cazuri, manifestarea inițială este tahicardia supraventriculară (anomalia lui Ebstein este adesea combinată cu sindromul WPW). Imaginea caracteristică a auscultării este reprezentată de clicurile multiple ("sunete ale pânzei de înclinare") produse de supapa de prolaps.
semne ECG: schimbare dreapta axa electrică și semne au crescut atriul drept (P undă de mare amplitudine mai mare decât amplitudinea complexului QRS în pieptul drept conduce, nu a fost găsit în alte condiții, și un interval PQ alungit) blocarea bloc de ramură dreaptă, semne ale sindromului WPW (delta val).
O examinare cu raze X arată o creștere a atriului drept și a unui mic ventricul drept.
Din păcate, la majoritatea pacienților adulți, defectul nu este recunoscut, în timp ce diagnosticarea în timp util și corecția chirurgicală (operația de conservare a valvei, implantarea protezei) ar putea spori semnificativ durata de viață a acestora.
Principalele cauze ale detectabilității scăzute și ale diagnosticului greșit constau în slaba conștientizare a medicilor de familie cu privire la acest viciu și la diversitatea opțiunilor clinice (până la asimptomatice). Un caz în care un pacient cu boala Ebstein este diagnosticat cu valva mitrala pe termen lung, și ea a fost ulterior dus la starea terminalului din cauza decompensării insuficienței cardiace într-un cerc mare de circulație a sângelui, cu hepatosplenomegalie și icter, motiv pentru care a expus, de asemenea, diagnosticul de ciroză. Diagnosticul a fost făcut după o ecocardiografie.
Diagnosticul diferențial trebuie realizat cu regurgitare tricuspidiana datorate altor cauze (reumatice valva tricuspidă endocardită infecțioasă, infarctul ventriculului drept cu ruptura mușchilor papilari, mixom al atriului drept, prolaps al valvei tricuspide în cadrul bolilor ereditare ale țesutului conjunctiv (Marfan și Ehlers-Danlos sindrom), carcinoid sindrom, cu formarea insuficienței tricuspidale).
Ecocardiografia este de aur anomalii de diagnostic standard de Ebstein, care permite identificarea offset a valvei tricuspide în unitatea de cavitatea de fuziune septal clapă sept, atașamentul normal valvulei anterioare din spațiul inelar fibros și o mare amplitudine a mișcărilor sale, dilatarea ventriculară dreaptă, exprimată în atriul drept regurgitare tricuspidiană congenitală care însoțește defecte cardiace.
Studiul Doppler color pentru a determina adâncimea de penetrare a jetului de regurgitare în atriul drept, detectează curentul invers în sistolice cava superioară și inferioară cavă și pulsația venoasă renală. Presiunea sistolică în artera pulmonară se calculează utilizând viteza maximă a jetului regurgitant.
Principiile terapiei. Insuficiența tricuspidă de obicei cedat la terapia cu diuretice si vasodilatatoare venoase (nitrați și spre interior sub formă de plasturi, inhibitori ai ECA, glicozide cardiace pentru fibrilatie atriala). Când insuficiență ventriculară dreaptă refractară și disfuncția tricuspidă inotrope intravenoase arătate severe (preferabil - dobutamină), când o tahicardie ortodromică - tratament antiaritmic corespunzător.
Sarcina medicului practician este de a detecta anomalia Ebstein mai devreme și de a transfera pacientul la un chirurg cardiac pentru tratamentul chirurgical în timp util.
Revizuirea completă a anomaliilor lui Ebstein: cauze, tratament, prognoză
Autorul articolului: Alina Yachnaya, chirurg chirurg oncolog, studii superioare medicale cu diplomă de medicină generală.
Acest articol va răspunde la întrebarea: Care este anomalia Ebstein? Ce schimbări apar în inimă și corp. Cât de des apare prognosticul? Cum se manifestă, se diagnostichează și se tratează un astfel de defect cardiac.
Anomalia lui Ebstein este o patologie a structurii elementelor musculare ale inimii. Apare in timpul dezvoltarii fetale, presupune amestecarea ventriculului drept și septurilor (sau) flapsurile posterioare ale tricuspide (tricuspida) supapă anulus relativă cameră a inimii de separare. Deplasarea conduce la formarea unei părți atrializate (inclusă în atrium) a ventriculului drept.
Inima este normală și cu anomalie Ebstein
În același timp, funcționarea atât a supapei în sine (insuficiență), cât și a ambelor camere de inimă drepte (o creștere a atriumului și o scădere a volumului ventricular cu o îngroșare a pereților) este afectată.
Gravitatea tulburărilor fluxului sanguin și, prin urmare, manifestările clinice ale patologiei depinde de gradul de deplasare a pliantelor supapei. Cu o deplasare mică și (sau) o deformare a unei singure clape de simptome, nu există nici un defect sau ele apar doar sub sarcini considerabile. Deplasările mari apar de la naștere, ducând la o dezvoltare mai lentă și insuficiență cardiacă progresivă. Astfel de pacienți necesită monitorizare constantă, terapie și limitări semnificative ale încărcăturii. Risc ridicat de evoluție fatală.
Nu există o recuperare completă din anomalie, chiar și metodele chirurgicale nu pot elimina toate perturbările în structura și căile inimii. Boala se caracterizează prin creșterea progresivă a eșecului mușchiului cardiac, conducând la un rezultat fatal. Durata de viață determină gradul de încălcare a structurii organului și severitatea patologiei circulației sanguine. Pacienții cu defecte minore și cu tulburări de flux sanguin minore trăiesc o viață lungă și împlinită, dar necesită o supraveghere constantă de către un specialist.
Persoanele cu astfel de viciu sunt observate de un cardiolog, mai întâi un copil, iar după 18 ani un adult. Problema posibilității și a necesității corecției chirurgicale, precum și a implementării directe a acesteia, este zona specialiștilor în chirurgia cardiacă.
Anomalie în număr, caracteristic patologiei
Mai puțin de 1% din toate anomaliile congenitale ale inimii
În 90% din cazuri, anomalia valvei tricuspidice este combinată cu:
- un defect în perete între atriu - o încălcare congenitală a structurii inimii;
- o fereastră ovală deschisă - gaura dintre atriu, care în mod normal funcționează la făt, se închide spontan în decurs de 1-2 ani de la viața copilului.
La 20-25% dintre pacienți, poate apărea o îngustare a arterei pulmonare sau o fuziune completă (atrezie). Această afecțiune înrăutățește în mod semnificativ prognosticul bolii, iar atrezia este fatală în timpul primei luni de viață la jumătate dintre pacienți.
Anomalia lui Ebstein este, de asemenea, caracterizată de o combinație cu aritmii cardiace și tulburări de conducere:
- 25-50% dintre pacienți suferă de forme schimbătoare de tahicardie supraventriculară (apare sau atacuri paroxistice), dintre care 5-10% din sindromul WPW diagnosticat (una dintre încălcările de undă de excitație de la atrii la ventricule);
- Aproape jumătate din blocada completă sau parțială a mănunchiului Său (căile musculare ale inimii).
Deteriorarea excitării prin intermediul mușchiului cardiac este cauza principală a morții subite la pacienții cu astfel de defecte.
Anomalia lui Ebstein duce la mai multe încălcări ale fluxului sanguin din inimă:
- Cu contracția atriilor, o porțiune a ventriculului drept, sub frunzele supapelor tricuspice deplasate, nu poate primi întregul volum de sânge care intră și este întinsă.
- La contracție ulterioară a ventriculelor, inclusiv porțiunea sa atrializirovannogo la porțiunea de sânge este atrium aruncată prin clapete de supapă neinchise întindere atrium și mărind presiunea în partea de jos și vena cav superioară (circulația sistemică).
- Discrepanța dintre cantitatea de sânge și mărimea cavității duce la o creștere a masei musculare (hipertrofie) a ventriculului drept pentru a menține un volum normal de eliberare a sângelui.
- Atunci când rezerva de îngroșare a peretelui ventricular este epuizată, cantitatea de sânge care intră în vasele sanguine ale plămânilor pentru îmbogățirea cu oxigen scade - începutul dezvoltării funcției insuficiente a mușchiului cardiac.
- Prezența unui mesaj între atrizi, pe de o parte, compensează supraexplozia mușchiului cardiac drept (evacuarea sângelui în jumătatea stângă) și, pe de altă parte, conduce la o lipsă de oxigen în țesuturi (fluxul sanguin amestecat prin artere) în primele etape și eșecul ventriculului stâng la sfârșit.
motive
Anomalia lui Ebstein, ca majoritatea afecțiunilor cardiovasculare, în 92% din cazuri apare sub influența factorilor nocivi de mediu în perioada de inițiere și dezvoltare a sistemului cardiovascular (4-11 săptămâni de gestație).
Acești factori includ:
- fizic: radiații;
- Chimic: nicotină, alcool, medicamente (datele privind impactul asupra formării fătului sunt enumerate în instrucțiunile pentru medicament).
Restul de 8% din malformațiile musculare cardiace sunt asociate cu schimbări spontane în structura cromozomilor în procesul de diviziune celulară a embrionului - este imposibil să se prevadă sau să se influențeze acest proces.
Există, de asemenea, tipuri de anomalii familiale care sunt combinate cu malformații scheletice și sunt moștenite. În acest caz, pentru a determina riscul de a avea un copil cu patologie, este necesar să se consulte un genetician înainte de debutul sarcinii.
Simptomele patologiei
Depinde de gradul de deplasare a elementelor supapei tricuspice și a tulburărilor asociate în fluxul sanguin prin inimă și vase.
Cu modificări moderate, manifestările bolii pot fi complet absente pentru o lungă perioadă de timp. În cazul modificărilor anatomice semnificative, însoțite de întinderea atriului drept, o scădere a volumului de ejecție a sângelui din ventriculul drept și o deversare a sângelui venos printr-un defect în atriul stâng,
manifestările clinice ale bolii apar. Gradul de pierdere a calității vieții determină stadiul eșecului funcției cardiace.
Simptomele de viciu pot fi izolate, dar combinația lor de severitate variabilă este mai frecventă:
- cianoza centrală - decolorarea feței și a gâtului de la un pic albastru până la negru-violet (în funcție de volumul de sânge venoasă evacuat în sistemul arterial);
- insuficiența funcției musculaturii inimii se manifestă prin scurtarea respirației (în special prin efort fizic), întârzierea în creștere și dezvoltare;
- violarea ritmului contracțiilor musculare cardiace - tipuri atriale de ritm crescut (tahicardie) sau contracții datorate blocului care deține valul de excitație de la atriu la ventricule (bradicardie);
- tulburări de conștiență (leșin și pre-inconștient) cu efort fizic pe fundalul scăderii fluxului sanguin în creier (grade extreme de insuficiență cardiacă, aritmie a contracțiilor sale);
- zgomotul cardiac - o încălcare a mișcării sângelui prin camerele inimii, determinată prin ascultarea (auscultării) lucrării sale de medic.
Manifestările bolii variază semnificativ la vârste diferite:
Semne, diagnostic și tratament al anomaliilor Ebstein
Datorită situației ecologice de pe glob, incidența malformațiilor și anomaliilor fetale crește progresiv. Cea mai dificilă și frecventă dintre ele este considerată pe bună dreptate patologii care apar în timpul formării inimii și ocupă, de asemenea, una dintre pozițiile de lider în ceea ce privește mortalitatea. Potrivit statisticilor, aproximativ 8 copii născuți vii din 1000 au un defect cardiac. În Federația Rusă, numărul acestor nașteri este de aproximativ 20 de mii pe an.
Viitorul acestor copii depinde de vârsta la care este detectată anomalia existentă și cât de repede va fi efectuată intervenția chirurgicală. Anomalia lui Ebstein este una dintre cele mai rare defecte cardiace congenitale. Este de aproximativ 0,5-1% din totalul CHD și nu are sex. Cel mai adesea, anomalia lui Ebstein se găsește la vârsta adultă. Această patologie se caracterizează printr-o creștere a atriului drept și, ca rezultat, o scădere a ventriculului drept.
Anomalia lui Ebstein la nou-născuți
Partea extinsă a atriumului nu funcționează și se numește atrializată. În paralel, există o dysplasie tricuspidă sau o supapă tricuspidă cu locația greșită a supapelor sale. Ele nu sunt atașate de inelul fibros, ci de pereții ventriculului drept. În general, anomaliile Ebstein sunt însoțite de un defect septal interventricular (VSD), de conexiuni atrioventriculare și ventriculare-arteriale, precum și de stenoza valvei mitrale. Anomalia lui Ebstein a fost descoperită în 1866 de un medic german pe nume Ebstein.
Cauze și esență
Fiabil de spus despre motivele dezvoltării anomaliei Ebstein astăzi, din păcate, este imposibil. Există următoarele cauze ale patologiei:
- Factorul genetic - capacitatea organismului de a moșteni informații genetice de la părinți. Vorbim despre mutații, predispoziție ereditară.
- Factori fizici - efectul dăunător al mediului extern. Cele mai periculoase dintre ele sunt radiațiile electromagnetice și radioactive.
- Factorii chimici - prezența obiceiurilor proaste. Printre ei se numără fumatul, consumul de alcool, dependența de droguri și femeile gravide iau medicamente periculoase. Un rol separat în dezvoltarea anomaliei Ebstein este dat preparatelor de litiu.
- Factorul biologic - prezența unei boli infecțioase gestante, care afectează negativ fătul.
simptome
Manifestările clinice ale patologiei depind de forma anomaliilor existente de Ebstein, precum și de gradul de dezvoltare a șuntului arterial venoasă și consecințele care decurg din acesta.
Inima de la anomalia lui Ebstein
În cusur ușor, anomalia lui Ebstein rămâne neobservată pentru o lungă perioadă de timp și este detectată odată cu vârsta într-un mod aleator sau datorită unui număr de simptome. Simptome cele mai frecvent observate la pacienții de vârstă matură:
- oboseală;
- cianoza pielii;
- sentiment de apatie;
- senzația de oboseală chiar și de ușoara efort fizic;
- dificultăți de respirație;
- durere toracică;
- sentimentul bătăilor inimii, aritmie;
- pasi sau umflarea extremităților inferioare;
- dilatarea venelor gâtului și pulsarea lor;
- hepatomegalie - o creștere a mărimii ficatului din cauza stagnării;
- durere în inimă;
- falangele degetelor sunt deformate, ca urmare a căror degete au forma de "copane".
Aceste simptome se dezvoltă treptat. Un pacient specific poate avea 1-2 semne nespecifice.
În anomalia gravă a Ebstein, simptomele se pot observa după naștere sau în primele luni de viață. Acestea includ:
- Insuficiența cardiacă este o afecțiune în care inima nu se descurcă bine cu menținerea circulației normale a sângelui.
- Cianoza pielii (cianoza) - este o consecință a înfometării cu oxigen sau a hipoxiei. Practic există cianoză a buzelor și a degetelor. În cazurile severe, se produce cianoză a pielii și a membranelor mucoase.
- Se observă un reflex de sugerare slăbit.
- Scăderea în dezvoltarea fizică (câștig scăzut în greutate).
- Oboseală în timpul hrănirii.
Dacă diagnosticul de anomalie Ebstein la pacienții tineri nu este pus la timp, ei pot muri de insuficiența cardiacă progresivă. Alimentarea cu oxigen a țesuturilor este perturbată treptat, iar congestia are loc de-a lungul circulației mari și mici. Toate acestea conduc la moartea pacienților în primul an de viață.
dinamica circulatorii
Anomalia lui Ebstein se caracterizează prin hemodinamica depreciată, care depinde direct de gradul de insuficiență și de regurgitare (revenirea sângelui invers) pe supapa tricuspidă. Parametrii hemodinamici sunt influențați de mărimea ventriculului drept al funcției, precum și de volumul de sânge care intră în comunicarea dintre atriu.
Eșecul supapei tricuspid cu anomalia lui Ebstein conduce la regurgitarea sângelui din ventriculul drept în atriul drept. Se formează un șunt arterial venos, adică un exces de sânge ne-oxigenat intră în atriul stâng. Treptat, hipertrofia și dilatarea (dilatarea) a camerelor inimii apar, insuficiența cardiacă progresează.
diagnosticare
În timpul examinării și examinării unui pacient cu anomalie Ebstein, un semn auscultiv caracteristic este prezența zgomotului panisistolic brut. Pentru a verifica fiabil anomalia Ebstein, sunt necesare următoarele metode de diagnosticare instrumentală:
ECG cu anomalie Ebstein
- Chist X-ray. Ajută la identificarea cardiomegaliei de diferite grade, caracteristică anomaliei lui Ebstein. care apare datorită unui atrium drept mărit. În același timp, partea stângă a inimii rămâne normală. În imagine, inima are o formă sferică, câmpurile pulmonare sunt destul de transparente.
- Electrocardiografie (ECG). Adesea, diagnosticul de anomalie a Ebstein la adulți începe cu un ECG. Semnele caracteristice - axa inimii este respinsă la dreapta, hipertrofia atriului drept și tahicardia. Uneori există tulburări de ritm și de conducere.
- Ecocardiografie (ultrasunete a inimii). Aceasta este metoda principală de vizualizare. Simplu și inofensiv, poate fi efectuat chiar și pentru nou-născuți în cantități nelimitate. Cu ajutorul unei ultrasunete a inimii este posibil să se detecteze o deplasare în poziția supapei tricuspice, deformarea supapelor sale, o scădere a ventriculului drept și o creștere a atriului drept. Se calculează, de asemenea, diferența de timp dintre colapsul supapelor tricuspid și dublu.
- Cateterizarea inimii. Se efectuează prin vena jugulară internă, la copii se efectuează sub anestezie generală. Prin această procedură se detectează un nivel crescut de presiune în atriul drept și un nivel redus în artera pulmonară, precum și un indice scăzut de oxigen în sânge.
- Angiografie. Sub controlul dinamic al radiațiilor X, un agent de contrast este introdus în vasele mari și în cavitatea inimii. Dimensiunile estimate ale camerelor și cavităților, gradul de închidere a pliantelor ventilului. Cu anomalia lui Ebstein, există o creștere a atriului drept, precum și un contrast slab al ventriculului drept.
- Examinarea electrofiziologică a inimii se efectuează la pacienții cu anomalie Ebstein, care suferă de tulburări de ritm sever persistente. În timpul examinării, aritmologul identifică căile anormale din inimă. Dacă există dovezi, ablația căilor patologice este posibilă pentru a restabili ritmul sinusal normal.
tratament
Există două abordări privind tratamentul pacienților cu anomalie Ebstein: conservatoare și chirurgicale. Terapia medicamentoasă vizează îmbunătățirea stării pacientului cu insuficiență cardiacă și aritmie severă. În primul caz, sunt prezentate diureticele și inhibitorii ACE, iar în cel de-al doilea caz se utilizează frecvent glicozide cardiace și beta-blocante.
Copiii aflați în stare gravă prezintă administrarea intravenoasă a prostaglandinelor. Aceste medicamente împiedică închiderea canalului arterial, care optimizează temporar hemodinamica. Multe nou-născuți cu anomaliile lui Ebstein necesită terapie intensă în primele zile de viață.
Indicațiile pentru intervenția chirurgicală sunt stabilite de consiliul medicilor în funcție de starea generală a pacientului, trăsăturile defectului. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace acute, probabilitatea de deces este foarte mare. Prin urmare, se pune problema păstrării vieții copilului și, în consecință, a necesității unei intervenții chirurgicale. Esența intervenției este extinderea ferestrei ovale deschise (LLC) cu un cateter special, cu un balon la capătul distal.
Mai multe intervenții chirurgicale pentru a înlocui sau restabili supapa tricuspidă sunt prezentate în adolescență, când inima a atins deja dimensiunea dorită. În perioadele anterioare nu se poate face din cauza amenințării cu stenoză. În timpul operației, pacientul este conectat la mașina inimii pulmonare. Pe lângă repararea supapei, chirurgul cardiac sutură atriul drept, asigurând astfel dimensiunile normale ale ventriculului drept, precum și eliminarea defectelor septului atrial.
Tratamentul anomaliei lui Ebstein în perioada postoperatorie este complex: include terapia medicamentoasă și măsurile de reabilitare.
Intervenția chirurgicală la supapele cardiace cu anomalie Ebstein este de două tipuri:
- plastic - conservarea supapei existente, modificarea ei în mod natural;
- protetica - crearea unei supape din materiale artificiale.
Suporturile cu valve sunt de două tipuri:
- Mecanică - constă din bază metalică și sintetică. Avantajul acestui tip de supape este acțiunea și fiabilitatea acestora. Un dezavantaj important este necesitatea administrării pe toată durata vieții a anticoagulantelor.
- Biologice - nu sunt organisme străine pentru organism, sunt mai puțin fiabile.
O intervenție chirurgicală în timp util în cazul anomaliilor Ebstein oferă o garanție a unui rezultat pozitiv. Întârzierea deciziei privind chirurgia duce la progresia insuficienței cardiace și crește riscul de deces.
perspectivă
Prognoza la pacienții neoperați cu anomalie Ebstein este nefavorabilă. Odată cu vârsta, insuficiența cardiacă devine mai accentuată, încălcări grave ale ritmului cardiac. Aceasta duce la o dispariție treptată a pacientului. Majoritatea oamenilor cu anomalii ale lui Ebstein trăiesc doar la 20-30 de ani.
În ceea ce privește pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală reușită, prognoza în acest caz este mult mai optimistă. Astfel de pacienți sunt înregistrați cu cardiologul pentru o lungă perioadă de timp și sunt examinați pentru dezvoltarea complicațiilor. Calitatea vieții pacienților operați pentru anomalia lui Ebstein nu este practic afectată. Există restricții asupra activității fizice. În general, acești copii se dezvoltă bine și nu se deosebesc de colegii lor.
Nu toate defectele cardiace congenitale sunt dificile și nepromise. Anomalia lui Ebstein este un exemplu viu. Furnizarea în timp util a unei îngrijiri chirurgicale calificate prelungește viața pacienților și le face membri deplini ai societății.
Anomalia lui Ebstein: cauze, simptome, tratament, prognostic
Anomalia lui Ebstein (AE) este un defect cardiac foarte rar, care se formează în timpul dezvoltării fetale. În patologie, aranjamentul normal al cuspidelor supapelor tricuspidi este întrerupt, ducând la eșecul și la circulația sanguină afectată. Potrivit statisticilor, cota de anomalie a lui Ebstein nu reprezintă mai mult de 1% din cazurile de anomalii congenitale ale inimii.
În general, malformațiile congenitale ale organelor devin tot mai frecvente. Vina pentru tot este considerată a fi înrăutățirea constantă a condițiilor de mediu, a factorilor adversi care afectează mama însărcinată și a patologiei sarcinii. Anomaliile cardiace constituie un grup mare de defecte, care, dacă sunt compatibile cu viața, conduc foarte des la tulburări hemodinamice grave care necesită corecție chirurgicală.
Când examenele cu ultrasunete ale unei femei gravide arată semne de boli de inimă la făt, mama insarcinată, desigur, începe să se îngrijoreze și să caute informații despre boală pentru a fi pregătită să-i ajute copilul după naștere. Să încercăm să ne dăm seama care este anomalia Ebstein și care sunt posibilele modalități de a corecta acest viciu rar.
Cauzele și esența anomaliilor lui Ebstein
Ca și în cazul majorității defectelor cardiace congenitale (CHD), cauzele patologiei rămân inexplicabile. Se crede că schimbările genetice sub formă de mutații spontane și efectele cauzelor externe joacă un rol. Astfel, în unele cazuri de anomalie a lui Ebstein, sa constatat că o femeie însărcinată lua preparate pe bază de litiu sau a avut diverse tipuri de infecții, ceea ce a sugerat un posibil impact negativ al medicamentelor și bolilor infecțioase purtate în timpul sarcinii.
La momentul nașterii, de regulă, prezența unui defect este deja cunoscută, deoarece toate femeile trebuie să fie supuse monitorizării cu ultrasunete a dezvoltării inimii la un făt. Dacă mama însărcinată a ignorat vizitele la medic, atunci prezența patologiei în structura inimii va fi indicată de schimbările în circulația sângelui, care de obicei se observă deja în primele luni ale vieții copilului.
Inima umană constă din două atriuri și două ventricule, care lucrează fără probleme și împingând sânge într-o singură direcție numai datorită prezenței supapelor. Este aparatul supapelor care asigură mișcarea unilaterală a sângelui prin cavitățile inimii și vaselor, prin urmare, cu anomaliile sale, apar întotdeauna anumite afecțiuni hemodinamice.
Vorbind despre anomalia lui Ebstein, se referă la patologia din supapa tricuspidă (tricuspidă), care nu este acolo unde ar trebui, ci mai jos, adică, deplasată spre ventriculul drept. Atriul drept pe o supapă cu loc de joasă valoare are o dimensiune mai mare decât cea normală, iar acea parte a miocardului, care este în mod normal în compoziția ventriculului drept, se numește atrializată, ceea ce indică afilierea sa atrială.
În AE, funcționează doar acea parte a ventriculului drept, care se află sub supapa offset. Este clar că este imposibil să se rețină întregul volum de sânge împins din atrium acolo. Reducerea ventriculului drept duce în mod inevitabil la un exces de sânge în atrium. În plus, prin supapa modificată, o parte din sânge revine la atriul deja aglomerat. Aceste tulburări cauzează întinderea volumului atrial, nu face față sarcinii și, ca urmare, suferă fluxul sanguin în plămâni, sunt implicați vasele circulației pulmonare.
Anomalia lui Ebstein este rareori prezentată în formă izolată. Nouă din zece pacienți prezintă alte modificări. Deci, combinația AE cu un defect al septului dintre atriu sau o fereastră ovală deschisă este considerată cea mai frecventă. Este clar că tulburările hemodinamice sunt în continuare agravate de acest lucru. Combinația CHD provoacă scăderea sângelui venos din partea superioară a atriumului din stânga, în timp ce sângele arterial care se îndreaptă spre organele interne este amestecat cu vena, iar rezultatul este hipoxia, adică lipsa de oxigen.
Defectele la nivelul septului dintre atriu în combinație cu AE contribuie nu numai la amestecarea sângelui, ci și la formarea trombilor locale, astfel că acești pacienți prezintă întotdeauna un risc crescut de tromboembolism (accidente vasculare cerebrale, necroză în organele interne).
Adesea, cu anomaliile lui Ebstein, se găsesc căi suplimentare de conducere a impulsurilor electrice la celulele miocardice, care "rezultă" din tulburările de ritm cardiac - tahiaritmiile, cidrul WPW și altele.
Video: Anomalia lui Ebstein - animație medicală (eng)
Cum se manifestă AE?
Timpul de debut al simptomelor AE depinde de adâncimea leziunii valvei, de severitatea insuficienței sale, de combinația cu alte CHD. La copiii care au o schimbare severă în structurile valvei, semnele de defect sunt diagnosticate imediat după naștere. caracterizat prin:
- Cianoza pielii;
- Reacție slabă de supt;
- Copilul devine repede obosit în timp ce se hrănește, câștigând greutate lentă.
Prezența unei ferestre ovale deschise la un nou-născut permite, într-o oarecare măsură, compensarea sarcinii la nivelul atriului drept, deoarece parțial sângele trece în jumătatea stângă a inimii. Dacă această gaură lipsește sau este foarte mică, atunci starea copilului poate deveni rapid critică și poate să moară de insuficiență cardiacă severă chiar în primele săptămâni de viață. Astfel, combinația AE cu un defect al partiției în acest caz poate chiar să joace un rol pozitiv, oferind cel puțin o descărcare a "inimii drepte".
Cu un grad moderat sau mic de deplasare a valvei în interiorul ventriculului drept pentru o lungă perioadă de timp, singurul semn poate fi cianoza. Astfel de pacienți trăiesc cu el la 10-15 ani, iar uneori defectul este complet diagnosticat deja la adulți. O altă, nu mai puțin periculoasă manifestare este aritmia, care poate necesita și tratament chirurgical.
Printre simptomele AE se indică:
- Cianoză a pielii și a membranelor mucoase;
- Durerea de respirație;
- Oboseală, slăbiciune;
- Diverse aritmii;
- Cu apariția insuficienței cardiace - umflarea.
Lipsa oxigenului din sânge livrată organelor provoacă nu numai o schimbare externă sub formă de cianoză, ci și o tulburare metabolică în țesuturi cauzată de hipoxie. Rezultatul este o schimbare a unghiilor de tipul "ochelari de ceas" și degete sub formă de "bețe de tambur". Aceste semne sunt însoțite de multe CHD și indică o concentrație insuficientă de oxigen în sânge sau deversarea sângelui venos în patul arterial.
Atriul drept, lărgit, al cărui volum poate atinge un litru sau mai mult, pune presiune pe suprafața anterioară a pieptului, ceea ce este deosebit de pronunțat pentru un copil în creștere, ale cărui oase sunt foarte maleabile. Acest fenomen conduce la apariția unui astfel de simptom extern al patologiei ca "inimă" - proeminență a părții din față a pieptului în regiunea inimii.
Printre complicațiile AE sunt posibile aritmii fatale, stop cardiac, tromboembolism. Cauza morții poate fi un accident vascular cerebral, o moarte subită cardiacă, o creștere a insuficienței cardiace congestive cu un defect necompensat.
Cum să susții anomalia lui Ebstein?
Suspiciunea oricărui defect congenital necesită o examinare aprofundată. După analizarea simptomelor și plângerilor pacientului (sau a părinților săi în cazul nou-născuților), cardiologul prescrie proceduri suplimentare de diagnosticare:
- X-ray a pieptului pentru a determina dimensiunea inimii;
- Ultrasunete - o metodă foarte precisă pentru detectarea AE și a defectelor asociate;
- ECG, monitorizarea Holter și studiile electrofiziologice sunt necesare pentru tulburările de ritm cardiac;
- Atriografie - un studiu al atriumului cu un agent de contrast;
- Cateterizarea cavităților cardiace pentru a clarifica presiunea în ele.
Video: Anomalia lui Ebstein despre EchoCG și o descriere a esenței viciului
Tratamentul anomaliei lui Ebstein
Terapia cu medicamente pentru AE este necesară pentru a corecta ritmul inimii, cu semne de eșec. Dintre medicamentele antiaritmice, beta-blocantele (atenolol, metoprolol), antagoniștii de calciu (verapamil, diltiazem) sunt aplicabili. În caz de insuficiență cardiacă, se indică diuretice, inhibitori ECA, glicozide cardiace. Alegerea medicamentului determină vârsta pacientului și evoluția patologiei.
AE se referă la acele defecte de dezvoltare ale căror manifestări nu pot fi corectate doar prin metode conservatoare, prin urmare majoritatea absolută a pacienților necesită tratament chirurgical. Vârsta operației și tipul ei depind de anomaliile structurale ale inimii, severitatea defectului și natura tulburărilor hemodinamice.
Cele mai frecvente tipuri de operațiuni în AE:
- Ventil tricuspid din plastic;
- Proteză supapă.
Dacă pilulele supapei și CHD-urile asociate sunt astfel încât să permită tulburări hemodinamice "corecte" prin chirurgie plastică, atunci această metodă de tratament va fi preferată. De regulă, plasticul este prezentat în caz de insuficiență a valvei, în timp ce îngustarea acestuia (stenoza) va necesita o intervenție mai radicală pentru a înlocui această parte a inimii.
În chirurgia plastică, partea exterioară a atriului drept este îndepărtată, este creată o supapă cu o singură frunză și diametrul inelului fibros al supapei este redus. Dacă există un defect la nivelul septului interatrial, chirurgul o reduce și el. Atât cu plastic, cât și cu protetice, căi "extra" de conducere a impulsurilor care contribuie la aritmii.
exemplu de chirurgie reconstructivă cu anomalie Ebstein
Nou-născuții cu o prelungire ascuțită a atriului drept, cu o dimensiune insuficientă a ferestrei ovale, pot necesita intervenții chirurgicale în primele săptămâni de viață. Esența sa constă în extinderea unei ferestre ovale sau a unui defect în sept cu un aparat special (balon) pentru a asigura mișcarea sângelui "extra" în jumătatea stângă a inimii. Această măsură nu este radicală, dar elimină riscul pentru viața copilului, iar în viitor este încă necesară o supapă de plastic sau înlocuirea acesteia.
Dacă este imposibil să efectuați o intervenție chirurgicală pe supapă, proteza este singura modalitate de a vindeca defectul. Dezavantajul este prezența de material străin în organism, dar, pe de altă parte, este o modalitate foarte fiabilă de a corecta CHD. Este recomandabil să o țineți în adolescență, când volumul inimii este deja cât mai aproape posibil de adulți, pentru a evita discrepanța dimensiunii valvei în zona inimii și, ca urmare, stenoza.
Proteza înseamnă eliminarea structurilor unei supape deteriorate și înlocuirea ei cu o piesă artificială. Medicina modernă propune completarea unor astfel de operații cu introducerea de celule stem, care oferă material suplimentar pentru refacerea masei lipsă a miocardului ventriculului drept al inimii.
supapa tricuspidă pentru transplant
Când vine vorba de necesitatea implantării unei proteze în loc de supapa afectată, orice părinte va dori să știe exact ce este instalat în inima copilului său. Astăzi, cardiologii pot oferi fie o supapă mecanică care constă în întregime din materiale sintetice și un metal, fie o supapă biologică, care este făcută din elementele unui pericard uman, sau pur și simplu înlocuiește supapa unui porc, care corespunde în mărime unui om.
Aceste opțiuni au avantaje și dezavantaje. O proteză mecanică necesită administrarea pe toată durata vieții a anticoagulantelor, dar este durabilă și fiabilă. O supapă biologică nu implică terapie anticoagulantă, ci servește și oarecum mai puțin. Alegerea tipului de proteză rămâne pentru chirurgul cardiac, care evaluează situația clinică reală.
Video: funcționarea cu anomalie Ebstein (deplasare + descriere)
Prognoza pentru anomalie Ebstein
Anomalia lui Ebstein se desfășoară adesea destul de favorabil, iar tratamentul în timp util face posibilă restabilirea cu totul a fluxului sanguin corect. Mulți pacienți conduc o viață normală, iar femeile sunt în măsură să îndure în condiții de siguranță sarcina și să dea naștere unui copil sănătos. Starea de siguranță a vieții cu astfel de CHD este monitorizată constant de către un cardiolog, urmând toate recomandările sale pentru tratarea și prevenirea complicațiilor.
Cu toate acestea, prognosticul rămâne grav în forme severe de viciu, când un sfert dintre copii mor în prima lună de viață. În absența tratamentului, doar peste jumătate dintre pacienți supraviețuiesc, iar intervenția chirurgicală în timp util dă un rezultat pozitiv în 90% din cazuri. Pacientul se recuperează într-un an, învață în siguranță sau se întoarce la serviciu.
Ce este anomalia Ebstein?
Sub anomalia lui Ebstein în practica cardiologică se înțelege o schimbare patologică a supapei tricuspide, datorită căreia se află într-o stare de displazie, și se amestecă, de asemenea, adânc în cavitatea ventriculului drept.
Această patologie este înnăscută și nu se dezvoltă sub influența factorilor terți.
În timpul formării acestui tip de anomalie, nu numai valva tricuspidă "cade" în regiunea ventriculului drept, ci și partea din acest ventricul este în cele din urmă combinată cu atriul drept, ceea ce duce la apariția unui număr de modificări patologice în hemodinamică.
- Toate informațiile de pe site sunt doar pentru scopuri informaționale și nu reprezintă un manual de acțiune!
- Numai un doctor vă poate da o DIAGNOZIE exactă!
- Vă îndemnăm să nu faceți vindecare, ci să vă înregistrați la un specialist!
- Sănătate pentru tine și familia ta!
Această boală congenitală este o boală rară, printre toate tipurile de defecte cardiace congenitale, statisticile îi dau aproximativ 1% din frecvență.
Adesea această boală este însoțită de o serie de alte patologii ale mușchiului cardiac, printre care:
dinamica circulatorii
Cauza principală a modificărilor în hemodinamică este patologia anatomică, datorită căreia supapa tricuspidă merge adânc în ventriculul drept, ceea ce duce la faptul că o parte din această cavitate comunică cu atriul din aceeași parte.
Deformările sunt cel mai adesea expuse pereților posteriori și septali ai supapei care separă ventriculul drept de atriul drept.
Locașurile valvelor amplasate patologic sunt întărite mult mai joase decât inelul fibros principal al supapei, ceea ce duce la atrializarea ventriculului drept. Atrializarea este combinația ventriculului drept cu atriul drept.
Ca urmare, datorită faptului că supapele supapei tricuspice sunt în afara locului, se dezvoltă o deformare a ventriculului drept, împărțind-o în două părți:
- partea care este deasupra supapei și este atrializată;
- partea care se află sub supapa care preia toate funcțiile ventriculului drept, în ciuda dimensiunilor sale mici.
În același timp, atriul drept are un volum mai mare, deoarece partea atrializată a ventriculului drept se alătură acestuia.
Tulburările hemodinamice în această patologie depind de trei factori principali:
- gradul de insuficiență a valvei tricuspidice;
- dimensiunea ventriculului drept capabil de funcționare normală;
- volumul de sânge care este descărcat în partea stângă a inimii prin comunicare interatrială.
Adesea, nu există nici o sincronizare a proceselor electrice în cele două părți ale atriumului drept. Aceasta înseamnă că atriul drept în sine este redus în timpul sistolului atrial, în timp ce partea atrializată a ventriculului drept este redusă numai în sistolul ventriculilor.
Datorită insuficienței supapei tricuspice, un flux invers al sângelui venoascular se formează în atriul drept și volumul de accident vascular cerebral al ventriculului drept suferă pierderi semnificative, datorită cărora există un deficit de sânge circulant în sistemul pulmonar.
Pe măsură ce crește sarcina, crește volumul atriumului drept și crește țesutul muscular și crește presiunea în el. Toate acestea conduc la faptul că în septul interatrial se formează un șunt arterial venos, excesul de sânge în exces în jumătatea stângă a inimii.
Transferul sângelui din partea dreaptă a inimii spre stânga produce efecte atât pozitive, cât și negative. Se pare că împiedică supraîncărcarea atriului drept, care nu face față volumului sângelui care intră, dar în același timp duce la oxigen insuficient în sângele arterial.
motive
Astăzi se crede că anomalia Ebstein se dezvoltă datorită faptului că litiul intră în exces în corpul fătului. Și se întâmplă în stadiile incipiente ale dezvoltării fătului.
De asemenea, factorii care provoacă dezvoltarea acestei patologii includ următorii factori:
- boli infecțioase purtate de mamă în timpul sarcinii;
- prezența patologiilor sistemice severe la mamă;
- consumul de alcool în timpul sarcinii;
- utilizarea în timpul sarcinii a medicamentelor care cauzează anomalii ale dezvoltării fătului, care au un efect teratogen;
- patologia gestației.
Se crede, de asemenea, că dezvoltarea anomaliei lui Ebstein este promovată de prezența defectelor cardiace congenitale, adică a eredității împovărate, printre rude. Anomalii pot apărea în mai multe generații de familii.
simptome
În funcție de gravitatea simptomelor clinice și de gradul de perturbări hemodinamice, este comună împărțirea anomaliei Ebstein în trei etape principale:
Pericolul bolilor cardiace congenitale - anomaliile lui Ebstein - și modurile moderne de tratament la nou-născuți, copii și adulți
Patologiile cardiace sunt tulburări congenitale severe ale structurii și funcției organului. Ele au natură și simptome diferite, dar, în orice caz, duc la o scădere a calității vieții pacientului.
Anomalia lui Ebstein (cod ICD-10 - Q22.5) este un tip de boală cardiacă congenitală (CHD), apare rar, dar tratamentul său este necesar pentru a evita consecințele letale.
Anomalia lui Ebstein - ce este?
Aceasta este o boală extrem de rară. Este la fel de probabil la bărbați și femei. O caracteristică a acestei patologii este că, spre deosebire de alte defecte cardiace, aceasta oferă șansa de a trăi până la maturitate.
Esența patologiei în deplasarea de la locul său normal a partiției supapei tricuspice. Datorită acestei deplasări, atriul drept este mărit. Pereții ventilului în sine sunt deformați diferit în funcție de tip. În unele cazuri, pereții pot lipsi parțial. Ca urmare a încălcărilor structurii problemelor cardiace cu fluxul sanguin.
Anatomia acestui defect cardiac este vizibilă în mod clar în imagine:
statistică
- Incidența anomaliei este de 1 din 20 000 de persoane, printre malformații congenitale - 0,5-1%.
- Boala este la fel de frecventă la băieți și fete.
- În 80% din cazuri, boala este detectată în prima săptămână de viață.
Câți trăiesc cu diagnosticul:
- 25% dintre copii mor în prima lună;
- 67% trăiesc până la 6 luni, dintre care 64% pot trăi până la un an, 60% - până la cinci ani;
- 87% dintre fetuși mor în primul trimestru de sarcină.
mortalitate:
- 6,5% dintre copii mor înainte de vârsta de 1 an;
- 33% după vârsta de zece ani;
- 80-85% - până la 40 de ani.
Combinarea cu alte boli:
- În 90% din cazuri, boala este combinată cu alte malformații;
- 20-55% dintre pacienți suferă de fibrilație atrială, 50% - cu diferite tipuri de blocade.
dinamica circulatorii
Defectele se manifestă printr-un defect al septului interatrial și prin deplasarea valvei atrioventriculare drepte în ventriculul drept. Deplasarea supapei cauzează închiderea incompletă și înceată a supapelor. Începe un flux invers al sângelui, mai întâi în atriul drept, apoi în stânga (prin defectul septal). Supraîncărcarea cu sânge determină o expansiune treptată a atriului drept și slăbirea (dilatarea).
Ventriculul drept începe să se contracte cu forța dublă pentru a furniza sânge plămânilor, astfel încât pereții săi se îngroașă și se lărgesc. Fluxul sanguin insuficient la plămâni duce la o scurtă perioadă de respirație compensatorie și o saturație scăzută a oxigenului din sânge. Astfel de sânge determină hipoxia organelor interne (albirea și răcirea pielii, pierderea conștienței), care stimulează în continuare activitatea inimii și conduce treptat la insuficiența cardiacă.
Cauze și factori de risc
Există o anomalie Ebstein în inima unui om cu mult înainte de naștere. Aceasta este o patologie congenitală, uneori cauza morții unui copil nenăscut. Există mai multe motive pentru apariția acesteia:
- consumul excesiv de litiu, cel mai adesea sub forma medicamentelor care îl conțin;
- bolile unei femei gravide: pojar, scarlat, rubeolă și alte boli infecțioase;
- boli virale în timpul sarcinii;
- folosirea de alcool și de droguri în perioada de purtare a unui copil;
- utilizarea excesivă a anumitor medicamente care nu sunt permise femeilor însărcinate.
Stabilește starea sistemului cardiovascular de la 1 la 9 săptămâni de sarcină. În această perioadă, toate deviațiile în activitatea și structura inimii se formează atunci când sunt expuse anumitor factori. Cauza exactă a apariției și dezvoltării anomaliei Ebstein nu a fost stabilită până în prezent. Cu toate acestea, se demonstrează că ereditatea joacă un rol semnificativ.
clasificare
Clasificarea include 4 tipuri de boli. Forma de anomalie a lui Ebstein se caracterizează prin semne:
- arborele valvei din spate lipsă sau complet deplasat;
- septul complet absent sau deplasat din locația normală;
- disponibil în față, dar mobil și ne-natural.
Tipul II implică următoarele modificări: clapetele din față, spate și septale sunt cel mai adesea prezente, dar de dimensiuni mici și deplasate deasupra locului normal.
Tipul III este caracterizat de prezența unor astfel de probleme:
- flancurile valvulare septale și posterioare sunt deplasate și nedezvoltate;
- partea frontală este, dar are coarde scurte și care se îmbină.
IV - are caracteristici:
- foaia anterioară se deformează semnificativ, se deplasează mai aproape de calea de la ventriculul drept;
- septal este format din țesut fibros;
- posterior nedezvoltate sau absente cu totul.
Rareori, nou-născuții sunt diagnosticați cu tetradul lui Fallot. Aflați cum diferă de triada și alte defecte cardiace.
Pericol și complicații
Principalul pericol al bolii luate în considerare este moartea. Este de remarcat faptul că această evoluție este departe de a fi neobișnuită în cazul bolilor severe. Cu un curs mai favorabil, calitatea vieții pacientului scade și există întotdeauna un pericol mortal.
Există o dizabilitate?
Disabilitate stabilită cu diagnosticul. Boala are toate criteriile pentru stabilirea dizabilității (încălcarea auto-îngrijirii, reducerea calității vieții, necesitatea tratamentului de înaltă tehnologie și schimbările în condițiile de trai).
Anomalie și sarcină
Prezența sarcinii cu anomalia lui Ebstein reprezintă un pericol major pentru viața unei femei, care se exprimă printr-o creștere a alimentării cu apă din organism, ceea ce determină o creștere a activității inimii. În plus față de manifestările tipice ale viciului, femeia gravidă se plânge de umflarea picioarelor, scurtarea constantă a respirației.
O anomalie la femeia gravidă poate provoca atacuri de flutter atrial, care pot fi complicate de fibrilație ventriculară, embolie de creier și deces.
Cum se manifestă boala?
Anomalia se manifestă din momentul nașterii, nu se găsesc forme asimptomatice de viciu. Boala are 4 grade de gravitate, fiecare caracterizată prin manifestările sale - de la subtil la pronunțat.
Motivele pentru care defectul poate fi neobservat sau detectat din timp:
- Primul grad de severitate al bolii, atunci când defectul este abia pronunțat și aproape nu se manifestă;
- Neînregistrarea unei femei însărcinate;
- Nivel scăzut de alfabetizare socială, lipsa atenției părinților asupra semnelor externe ale bolii la un copil.
Simptome la nou-născuți
Defectul se manifestă în primele ore ale vieții. Deoarece plămânii fătului nu participă la schimbul de gaze, copilul are în mod normal o tentă purpuriu-albăstrui imediat după naștere. Dacă respirația bebelușului nu este dificilă, anomalia poate fi suspectată de cianoza inconsecventă a pielii, în special a lobilor urechii, a buzelor, a vârfurilor degetelor.
Respirația treptată devine frecventă, copilul nu poate suge sânul, deoarece începe să respire prin gură. Thoraxul în timpul inspirației crește semnificativ în volum.
Semne la copii
Diagnosticul apare, de regulă, în al cincilea până la al șaselea an de viață, care este asociat cu dezvoltarea sporită a corpului în această perioadă de vârstă.
Simptome: greutate corporală scăzută, slăbiciune, dificultăți de respirație la efort, susceptibilitate la boli respiratorii, leșin. Copiii respiră adesea prin gură, ceea ce duce la dificultăți în a mânca. Dispnee și piele albastră în momentul exacerbării fizice. Copiii se plâng de palpitații și dureri în piept.
La examinare, centrul pieptului are o proeminență pulsantă vizibilă formată dintr-o jumătate dreaptă mărită a inimii, falangele unghiilor sunt lărgite în funcție de tipul de "bețe de tambur", degetele sunt unghii plate și groase, unghii plate (un simptom al "paharelor de ceas").
Manifestări la adulți
La adulți (nu mai mari de 30-40 ani), boala se manifestă prin greutatea corporală redusă, fizicul astenic, pielea albastră, scurtarea respirației, toleranța slabă la efort. Pacienții simt întreruperi în activitatea inimii, se plâng de dureri în piept, umflarea venelor din gât, pulsații vizibile în procesul xiphoid, epuizate, înghețând în mod constant.
Pentru adulții netratați, palpitațiile inimii sunt caracteristice; în cazuri grave, boala poate avea o singură manifestare - o moarte subită cardiacă.
Diagnosticul bolii
Diagnosticarea anomaliilor lui Ebstein include metode precise de diferențiere față de alte defecte ale cardiologiei. Luați în considerare criteriile și caracteristicile metodelor utilizate.
Auscultare pentru anomalia lui Ebstein:
- Slăbirea și surzenia ambelor tonuri;
- Prezența altor 3 și 4 tonuri;
- Ritmul "galop" (în loc de două sunete de inimă, 3 sau 4 sunt auzite);
- Un zgomot continuu puternic.
Semne ecologice pe ecografie:
- Deplasarea supapelor valvei atrioventriculare drepte în jos, închiderea lor incompletă;
- Scăderea scăzută a sângelui ventriculului drept;
- Scurgerea sângelui prin defectul septal atrial;
- Creșterea grosimii pereților atriului drept.
Ce va arăta ECG cu anomalie Ebstein:
- Deplasarea axei electrice a inimii spre dreapta - o creștere a amplitudinii valului ER, a dinților înalți P;
- Toate tipurile de aritmii - extrasistole, blocade, fibrilații;
- Sindromul Wolff-Parkinson-White este o tulburare a conducerii electrice între atriu și ventriculii (un simptom comun).
radiografie:
- Cardiomegalia - o creștere semnificativă a umbrelor cardiace este observată într-o imagine cu raze X;
- Deplasarea în sus a atriului drept;
- Rețeaua vasculară mică a plămânilor;
- Îngroșarea mănunchiului vascular - reduce umbra arterei pulmonare și aortei.
Semnele de ecocardiografie:
- Încălcarea transmiterii semnalului de la supapele valvei afectate (absența sau poziția lor incorectă);
- Creșterea volumului atriului drept;
- De asemenea, ecocardiografia va prezenta semne de fibroză a obturatorului;
- Sânge din atriul drept spre stânga.
Examinarea cu ultrasunete a unei femei gravide cu anomalie Ebstein la făt:
- Creșterea semnificativă a atriului drept și împărțirea acestuia în două camere;
- Deplasarea supapelor valvei atrioventriculare drepte în jos de 2-4 mm sau mai mult, locul lor greșit;
- Cardiomegalie.
Pot face o greșeală în a face un diagnostic? Probabilitatea diagnosticării corecte a fătului variază de la 55 la 60%, la adulți - de la 70 la 90%. Erori în diagnosticul asociat dimensiunii modificate a inimii, poziție greșită sau inconfortabilă pentru inspecție. În caz de dificultate, recurg la metode profunde (sonografia Doppler, probing).
Aflați totul despre cauzele bolii Behcet neplăcute și necontrolate pentru a preveni posibila dezvoltare a acesteia.
Cum se manifestă hipertensiunea pulmonară la copii, cum este periculoasă și cum se poate lupta cu aceasta? Aflați detaliile.
Metode de tratament: ce trebuie să faceți?
Pentru a face viața pacienților care suferă de anomalia lui Ebstein, cele mai complete și, în unele cazuri, posibile, există metode moderne de tratament.
medical
Tratamentul, diagnosticul și studiul anomaliei lui Ebstein este un cardiolog. Ca și alte malformații congenitale, o anomalie este detectată la o vârstă fragedă. În mod specific, această boală este diagnosticată în primele 10 zile de viață, în cazuri extreme - în primele luni. Cu toate acestea, metodele moderne ne permit să determinăm prezența patologiei deja la săptămâna a 20-a de sarcină folosind ultrasunete.
Se referă la terapia conservatoare. Scopul acestei metode este de a reduce aritmiile, tulburările ritmului cardiac normal și normalizarea circulației sanguine. Preparate potrivite pentru rezolvarea acestor probleme:
- beta-blocante;
- medicamente inotropice;
- blocante ale canalelor de calciu;
Diureticele sunt prescrise pentru terapia adjuvantă.
Intervenția chirurgicală
În caz de insuficiență a primei metode, plângerile pacienților cu durere severă, progresivă în inimă, recurg la o soluție chirurgicală a problemei.
La ce vârstă se efectuează operația? Vârsta optimă pentru aceasta este de 15 ani și mai mult. Cu toate acestea, atunci când se pune problema păstrării vieții copilului, se efectuează o operație de urgență (procedura Rashkind) pentru a preveni moartea copilului de insuficiența cardiacă acută.
Operația de corectare a anomaliei Ebstein se realizează pe o inimă complet deschisă. Esența sa constă în corecția din plastic a septului și "închiderea" atriumului drept.
Indicatii pentru interventii chirurgicale:
- Efectuarea unui diagnostic;
- Insuficiență cardiacă;
- Orice formă de aritmie;
- Calitate redusă a vieții.
Cum se efectuează operația?
Reconstrucția ventilului este o operațiune de înaltă tehnologie pentru a schimba structura anatomică a supapei tricuspice care are loc sub anestezie generală în departamentul de chirurgie cardiacă, durează 4-6 ore și include:
- Deschiderea cavității inimii și pieptului;
- Îndepărtarea fibrelor hipertrofiate;
- Închiderea unui defect septal;
- Plastificați supapa afectată și transferați-o într-o singură ușă.
În timpul operației, chirurgul cardiac ridică fibrele valvei afectate și partea defectuoasă a miocardului cu suturi speciale în formă de U. Strângându-le, medicul încearcă să readucă supapa la locul normal - inelul fibros. În paralel, medicul îndepărtează frunza subdimensionată a supapei, traducându-l într-o singură frunză. Închiderea adecvată a supapei se realizează prin reducerea diametrului său. Operația este finalizată prin închiderea defecțiunii septului atrial.
Costul mediu
Prețurile pentru chirurgia din Rusia:
- Moscova - de la 65.000 la 600.000 p.
- Sankt Petersburg - 67.000 p.
- Samara - 29.000 p.
- Novosibirsk - 350000 r.
- Ufa - 47000 p.
Prețurile în alte țări:
- Germania - 83.000 p. (1200 de dolari).
- Israel - 112.000 p. (1.700 de dolari).
- SUA - până la 600.000 p. (8500 de dolari).
- Canada - 250000 r. (3600 de dolari).
- Coreea de Sud - până la 350000 p. (5045 de dolari).
- Japonia - până la 300.000 p. (4300 de dolari).
Cum este reabilitarea, ce probleme sunt după operație, supraviețuire
Operația este reușită în 90% din cazuri. Reabilitarea atât a copiilor cât și a adulților durează de la șase luni la doi ani (în medie - 1 an). Activitățile includ examinarea obișnuită efectuată de un chirurg și un cardiolog, o dietă completă, exerciții de respirație, înot, exerciții moderate, cursuri cu un terapeut de reabilitare, terapeut de masaj.
Problemele de după intervenție chirurgicală se pot referi atât la complicațiile postoperatorii (pneumonie spitalică), cât și la tulburări ale valvei (aritmii, sângerări, rupturi).
Orientări clinice
Recomandări generale:
- Înregistrarea la un cardiolog și planificarea unei operații;
- Refuzul de la grăsimi, alimente sarate, prăjite, alcool și fumat;
- Observarea de la alți medici despre bolile concomitente.
După intervenția chirurgicală:
- Excluderea sportului activ și a activității fizice;
- Minimizarea posibilității de stres și hipotermie.
Recomandări pentru femeile gravide:
- Tratați toate bolile cronice;
- Înregistrați-vă timp de până la 12 săptămâni;
- Să se implice în observația activă a patologiei ginecologice;
- Nu ignora durerea și alte disconforturi în abdomen;
- Evitați contactul cu pacienții infecțioși.
Prognoze și măsuri preventive
Dacă nu este tratat, prognosticul este dezamăgitor. Nou-născuții cu o anomalie pot muri în orice moment.
Intervenția chirurgicală crește șansele de funcționare normală a pacientului și reduce probabilitatea de deces. Prognosticul după o operație de succes este în cazul copiilor și al adulților - favorabil în mai mult de jumătate din cazuri.
Prevenirea pentru pacienți este irelevantă, deoarece boala nu este dobândită, ci congenitală. Măsurile de prevenire de bază au sens pentru femeile gravide:
- stilul de viață corect;
- respingerea obiceiurilor proaste;
- respectarea strictă a instrucțiunilor de medicație.
Videoclip util
Pentru mai multe informații despre anomalia Ebstein, consultați videoclipul:
Acum știi ce este boala și cum să o tratezi. Tratamentul include atât intervenții chirurgicale, cât și medicale. Prognosticul depinde de gradul de patologie și de metodele de tratament. Prevenirea este aceea de a menține o femeie însărcinată în modul corect de viață și de a lua medicamente cu atenție. Principalul lucru - să ne amintim că boala este mai rezonabilă pentru a preveni decât pentru a vindeca.