Boala hemolitică a nou-născutului

Este demn de remarcat faptul că în ultimii ani, cazuri de manifestare a bolii hemolitice au devenit mult mai frecvente - aproximativ un caz la 250-300 de nașteri. Ca o regulă, această patologie apare din cauza recesiunii conflictului dintre o femeie și un copil. Dacă vorbim despre incompatibilitatea grupului de sânge, atunci astfel de cazuri sunt de câteva ori mai puțin. Incompatibilitatea cu alte antigene de eritrocite este, în general, considerată o raritate, deoarece astfel de cazuri sunt izolate.

Dacă boala hemolitică se dezvoltă în funcție de factorul Rh, atunci aceasta se desfășoară destul de ușor în 3-6% din cazuri, dar în același timp este foarte dificil de diagnosticat. Există cazuri în care o boală hemolitică de acest tip a fost detectată la un nou-născut deja într-un stadiu avansat, când tratamentul nu aduce rezultate tangibile.

Când un nou-născut începe să dezvolte hemoliză sau distrugerea celulelor roșii din sânge, nivelul bilirubinei în sânge crește foarte rapid și provoacă dezvoltarea anemiei. Când nivelul bilirubinei este prea mare și depășește indicele critic, acesta începe să elibereze toxine care afectează creierul și multe alte organe ale copilului. În plus, anemia începe să progreseze foarte repede și organismul începe să facă tot posibilul pentru a compensa lipsa de oxigen. Astfel, ficatul începe să crească în dimensiune, iar spatele în spatele acestuia.

Formele clinice de anemie hemolitică la nou-născut

Astăzi, medicii disting următoarele forme clinice de anemie hemolitică:

1. Forma edematoasă a HDN. Această formă este cea mai severă și începe să se dezvolte în utero. Ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge, copilul dezvoltă o formă severă de anemie, metabolismul este perturbat, țesuturile se umflă și nivelul proteinelor scade. Dacă HDN a început să se dezvolte în perioada de început a sarcinii, atunci totul se poate termina în avort spontan. În cazul în care copilul supraviețuiește încă, atunci se va naște foarte palid, cu edem pronunțat.
2. Forma jupuită de HDN. Acest formular se găsește cel mai des. Simptomele principale sunt evoluția anterioară a icterului, anemiei și o creștere semnificativă a ficatului și a splinei. Icterul poate apărea imediat după naștere sau după aproximativ 1-2 zile, ceea ce nu este caracteristic icterului fiziologic. Cu cât a apărut mai devreme, cu atât mai dificilă va fi scurgerea HDN. Semnele bolii devin piele verzui, urină întunecată și fecale incolore.
3. Forma anemică a HDN. Această formă este cea mai blândă și mai ușoară. Se manifestă timp de șapte zile de la nașterea copilului. Nu este întotdeauna posibilă observarea imediată a aspectului de paloare a pielii și, prin urmare, HDN poate fi diagnosticată la 2-3 săptămâni de viața copilului. În exterior, copilul rămâne același, dar ficatul și splina încep să crească în dimensiune. Nivelul de bilirubină va fi ridicat, dar nu prea mult. Această formă a bolii poate fi ușor tratată fără consecințe nocive asupra sănătății copilului.

Este necesar să monitorizați cu atenție starea copilului și, dacă există suspiciuni de complicații, contactați imediat un medic.

Diagnosticul și tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

Astăzi, medicina este mai dezvoltată și este posibil să se diagnosticheze în prealabil prezența bolii hemolitice, precum și să se înceapă tratarea acesteia în timp. La urma urmei, detectarea și tratamentul la timp sunt cheia unei recuperări rapide a copilului. Trebuie remarcat că astăzi există două tipuri de diagnostice ale HDN: diagnosticul antenatal și postnatal.

Diagnosticul ante-natal se efectuează chiar și în timpul sarcinii la femeile expuse riscului. Dacă o femeie are un Rh negativ, atunci în timpul sarcinii trebuie să treacă de trei ori prezența anticorpilor în sânge. Este foarte important să țineți cont de rezultatele dinamicii, deoarece pot prezenta un risc ridicat de îmbolnăvire a copilului. Pentru a fi în sfârșit convins de diagnostic, este necesar să examinăm lichidul amniotic pentru prezența nivelurilor de bilirubină, fier, glucoză și proteine. În plus, suspiciunile pot provoca modificări ale dezvoltării fetale, care pot fi detectate prin ultrasunete.

Diagnosticul postnatal se efectuează după nașterea unui copil și se află în întregime în studiul simptomelor clinice ale bolii la un copil. În același timp, este necesar să se studieze complet toate datele, atât în ​​complex cât și în dinamică.

Cum să tratați boala hemolitică la un nou-născut

Dacă un copil are o formă severă de boală hemolitică, atunci medicii apelează la măsuri extreme de tratament: transfuzia de înlocuire a sângelui, hemosorbția sau plasmefereza. Datorită transfuziilor de sânge, excesul de bilirubină poate fi eliminat din organism, precum și pentru a umple celulele roșii și hemoglobina. Pana in prezent, medicii au incetat sa transfuzeze sange integral, iar pentru transfuzie folosesc masa de eritrocite si plasma proaspata congelata.

Indicații pentru transfuzia de sânge, dacă copilul este prematur

• Nivelul bilirubinei indirecte depășește valoarea critică;
• nivelul bilirubinei crește în fiecare oră cu aproximativ 6-10 μmol / l;
• se observă anemie severă.

Dacă un copil are o formă mai ușoară a bolii, tratamentul se efectuează prin metoda veche, care reduce și nivelul bilirubinei din sânge. Pentru a face acest lucru, pot turna soluții de glucoză sau preparate proteice. Foarte des se pot folosi fototerapie, care, de asemenea, oferă un rezultat bun în forme mai blânde ale bolii. Pentru a efectua fototerapia, un copil este plasat într-un incubator special, unde începe să fie iradiat cu lumină specială, care stimulează defalcarea bilirubinei într-o formă care ar putea fi expulzată din organism în mod natural.

În plus, vitaminele B2, B6, C, carbonul activ, prednisonul, cocarboxilaza sau fenobarbitalul pot fi utilizate pentru a trata boala hemolitică. Trebuie remarcat că mai devreme sa crezut că dacă copilul este o boală mai hemolitică, atunci nu se poate aplica la piept. Astăzi se demonstrează că anticorpii care se află în laptele unei femei nu intră în sângele copilului și sunt complet distruși de acidul clorhidric din stomacul copilului. Prin urmare, nu vă fie teamă de nimic și puneți copilul cât mai des posibil la piept. Acest lucru îl va ajuta să devină mai rapid și să înceapă să lupte independent împotriva bolii.

Krasnjur.net portal medical Krasgmu.net

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) - o afecțiune patologică a nou-născutului, însoțită de o defalcare masivă a globulelor roșii din sânge, este una dintre principalele cauze ale icterului la nou-născuți.

Boala hemolitică a nou-născuților este diagnosticată la 0,6% dintre nou-născuți. Boala hemolitică a nou-născuților se manifestă în 3 forme principale: anemic, icteric, edematos.

BOLI HEMOLITICE ALE NEWBORNS

Boala hemolitică a nou-născutului (morbus haemoliticus neonatorum) - anemia hemolitică a nou-născutului, datorată incompatibilității sângelui mamei și fătului cu factorul Rh, grupul de sânge și alți factori de sânge. Boala este observată la copii din momentul nașterii sau este detectată în primele ore și zile de viață.

Boala hemolitică a nou-născutului sau eritroblastoza fetală este una dintre cele mai grave boli ale copiilor din perioada neonatală. Apărând în perioada antenatală, această boală poate fi una dintre cauzele avorturilor spontane și a nașterilor morți. Potrivit OMS (1970), boala hemolitică a nou-născutului este diagnosticată la 0,5% dintre nou-născuți, mortalitatea fiind de 0,3 la 1000 copii născuți în viață.

Etiologia, cauzele bolii hemolitice a nou-născutului.

Cauza bolii hemolitice a nou-născutului a devenit cunoscută doar la sfârșitul anilor '40 ai secolului XX. în legătură cu dezvoltarea doctrinei factorului Rh. Acest factor a fost descoperit de Landsteiner și Wiener în 1940 la maimuțele Macacus rhesus. Ulterior, aceiasi cercetatori au descoperit ca factorul Rh este prezent in celulele rosii din 85% din oameni.

Studii ulterioare au arătat că boala hemolitică a nou-născutului se poate datora incompatibilității sângelui mamei și fătului, atât în ​​factorul Rh, cât și în grupul sangvin. În cazuri rare, boala rezultă din incompatibilitatea sângelui mamei și fătului cauzată de alți factori de sânge (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis etc.).

Factorul Rh este în stroma celulelor roșii din sânge. El nu are nicio legătură cu sexul, vârsta și calitatea de membru în sistemele ABO și MN. Există șase antigene principale ale sistemului Rh, moștenite de trei perechi de gene și desemnate fie C, C, D, D, E, E (în conformitate cu Fisher), sau rh ', hr', Rh₀, hr₀, rh ", hr" (în funcție de Winner). La apariția bolii hemolitice a nou-născutului, cel mai important este antigenul D, care este absent la mamă și prezent în făt ca urmare a moștenirii sale de la tată.

Boala hemolitică a nou-născutului, datorată incompatibilității sistemului ABO, este mai frecventă la copiii cu grupe de sânge A (II) sau B (III). Mamele acestor copii au 0 (I) grup sanguin, care conține aglutinine α și β. Acesta din urmă poate bloca celulele roșii din sânge fetale.

Sa constatat că mamele ale căror copii s-au născut cu manifestări de boală hemolitică, în cele mai multe cazuri, chiar înainte de debutul acestei sarcini, au fost sensibilizați la antigeni de eritrocite ai acestui făt datorită transfuziilor sanguine anterioare, precum și a sarcinilor de fetuși Rh pozitivi.

În prezent, există trei tipuri cunoscute de anticorpi Rh produsi într-un corp sensibilizat de persoane cu sânge negativ Rh: 1) anticorpi compleți sau aglutinini, 2) incompleți sau blocați, 3) ascunși.

Anticorpii complecși sunt anticorpi capabili să producă contact normal prin aglutinarea eritrocitelor specifice unui ser dat; Această reacție nu depinde de sarea sau starea coloidală a mediului. Anticorpii incompleți pot provoca aglutinarea eritrocitară numai într-un mediu care conține substanțe moleculare înalte (ser, albumină, gelatină). Anticorpii ascunși de rhesus se găsesc în serul uman cu sânge negativ Rh în concentrații foarte mari.

La apariția bolii hemolitice a nou-născutului, cel mai important rol este jucat de anticorpii Rh incompleți, care sunt capabili să pătrundă ușor în placentă în făt, datorită mărimii mici a moleculei.

Patogeneza. Boala hemolitică a nou-născutului

Modul normal al sarcinii implică sinteza anticorpilor de către o femeie la antigeni străini genetici de origine paternă care vin la ea. Sa stabilit că în placentă și în lichidul amniotic anticorpii materni sunt legați de antigeni fetali. Cu o sensibilizare prealabilă, cu o evoluție patologică a sarcinii, funcțiile de barieră ale placentei sunt reduse, iar anticorpii materni pot circula către făt. Acest lucru este foarte intens în timpul nașterii. Prin urmare, boala hemolitică a nou-născuților începe de obicei după naștere.

În patogeneza bolii hemolitice, importanța principală este apariția hemolizei celulelor roșii din sânge la făt sau nou-născut datorită deteriorării membranei celulelor roșii a unui număr de anticorpi materni. Acest lucru duce la hemoliza extravasculară prematură. Odată cu descompunerea hemoglobinei, se formează bilirubină (35 mg de bilirubină se formează din fiecare gram de hemoglobină).

Hemoliza intensă a eritrocitelor și imaturitatea enzimatică a ficatului fătului și a copilului nou-născut duce la acumularea în sânge a bilirubinei libere (indirecte), care are proprietăți toxice. Este insolubil în apă, nu este excretat în urină, dar penetrează cu ușurință în țesuturile bogate în lipide: creierul, glandele suprarenale și ficatul, perturbând procesele de respirație celulară, fosforilarea oxidativă și transportul unor electroliți.

Complicația severă a bolii hemolitice este icterul nuclear (kernicterus), cauzat de efectul toxic al bilirubinei indirecte asupra nucleelor ​​bazei creierului (subtalamic, hipocampus, corp striatal, cerebel, nerv cranian). Prematură, acidoză, hipoalbuminemie, boli infecțioase, precum și un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge (mai mare de 342 μmol / l) contribuie la această complicație. Se știe că atunci când nivelul seric al bilirubinei este de 342-428 μmol / l, icterul nuclear apare la 30% dintre copii.

În patogeneza bolii hemolitice a nou-născutului, un rol este jucat de funcția afectată a ficatului, a plămânilor și a sistemului cardiovascular.

Simptome. Pentru. Imaginea clinică a bolii hemolitice a nou-născutului.

Trei forme de boală hemolitică a nou-născuților sunt distinse clinic: edeme, icterice și anemice.

Forma eematoasă este cea mai gravă. Pentru aceasta, edem pronunțat cu acumulare de fluid în cavități (pleural, abdominal), paloare a pielii și membranelor mucoase, o creștere semnificativă a dimensiunii ficatului și a splinei este haharacteristică. Unii nou-născuți au vânătăi mici și pecete.

Sunt observate schimbări mari în compoziția sângelui periferic. La acești pacienți, cantitatea de hemoglobină este redusă la 30-60 g / l, numărul de eritrocite adesea nu depășește 1x1012 / l, anizocitoză, poicilocitoză, policromasie, normo-și eritroblastoză sunt exprimate; numărul total de leucocite este crescut, neutrofilia este marcată cu o deplasare accentuată spre stânga. Anemia la acești copii este atât de severă încât în ​​combinație cu hipoproteinemia și deteriorarea peretelui capilar duce la apariția insuficienței cardiace, care este considerată cauza principală a morții înainte sau după nașterea copilului.

Forma icterică este cea mai comună formă clinică a bolii hemolitice a nou-născutului. Primul simptom al bolii este icterul, care apare în 1-2 zile de viață. Intensitatea și nuanța icterului se schimbă treptat: mai întâi portocaliu, apoi bronz, apoi lămâie și, în final, culoarea lămâiei necoapte. Există colorare icterică a membranelor mucoase, sclera. Dimensiunea ficatului și a splinei crește. În abdomenul inferior există țesut pastos. Copiii devin letargici, adynamici, suge prost, au reflexe reduse ale nou-născuților.

În studiul sângelui periferic a apărut o anemie cu severitate variabilă, pseudoleucocitoză, care apare datorită creșterii celulelor nucleare tinere ale rândului roșu, percepute în camera Goryaev ca leucocite. Numărul de reticulocite crește semnificativ.

Pentru forma icterică a bolii hemolitice a nou-născutului, este caracteristică o creștere a nivelului de bilirubină indirectă în sânge. Deja în sângele din cordonul ombilical, nivelul acestuia poate fi mai mare de 60 μmol / l și, în plus, ajunge la 265-342 μmol / l și mai mult. De obicei, nu există o legătură clară între gradul de stralucire a pielii, severitatea anemiei și severitatea hiperbilirubinemiei, dar se crede că stralucirea palmei indică un nivel de bilirubină de 257 μmol / L și mai sus.

Complicațiile severe ale formei icterice de boală hemolitică a nou-născutului sunt afectarea sistemului nervos și dezvoltarea icterului nuclear. Când apar aceste complicații, copilul dezvoltă mai întâi letargie, tonus muscular redus, absența sau inhibarea reflexului Moro, regurgitare, vărsături și căscat patologic. Apoi apar semnele clasice de icter nuclear: hipertensiunea musculară, gâtul rigid, postura forțată cu opistoton, membrele rigide, pumnii înțepați cu perii, un strigăt ascuțit "creier", hipersthesia, bulgare de primăvară, spasme musculare facială, convulsii, simptom al ", nistagmus, simptom Gref; apnee apare periodic.

O altă complicație relativ frecventă este sindromul de îngroșare a bilei. Simptomele sale sunt scaune decolorate, culoare urinară bogată, mărirea ficatului. În studiul sângelui se constată o creștere a nivelului de bilirubină directă.

Forma anemică este observată la 10-15% dintre pacienții cu boală hemolitică la nou-născuți. Simptomele precoce și persistente ar trebui considerate ca o letargie generală pronunțată și paloare a pielii și a membranelor mucoase. Pallor este detectat în mod clar în ziua a 5-a 8a după naștere, deoarece la început este mascat de un mic icter. O creștere a mărimii ficatului și a splinei.

În sângele periferic în această formă, conținutul de hemoglobină este redus la 60-100 g / l, numărul de eritrocite se situează între 2,5x1012 / l-3,5x1012 / l, normoblastoză, se observă reticulocitoză. Nivelurile bilirubinei sunt normale sau moderat ridicate.

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului se bazează pe anamneză (sensibilizarea mamei datorită transfuziilor anterioare de sânge, nașterea copiilor în familia icterului, moartea lor în perioada neonatală, instrucțiunile mamei cu privire la erorile anterioare târzii, nașterea mortală) și evaluarea simptomelor și datelor clinice laborator de cercetare. Acestea din urmă în diagnosticul bolii sunt de o importanță capitală.

În primul rând, se determină determinarea grupului de sânge și a accesoriilor Rh ale mamei și copilului, examinându-se conținutul de reticulocite din sângele periferic și nivelul bilirubinei din sângele venos al copilului.

În cazul incompatibilității Rh, se determină titrul de anticorpi Rh în sânge și laptele matern; se efectuează un test Coombs direct cu celulele roșii ale sângelui copilului și indirect cu serul mamei. Dacă sistemul AVO este incompatibil în sângele și laptele matern, se determină titrul de a- sau p-aglutinine în sare și în mediile proteice. Anticorpii imuni în mediul proteic au un titru de patru ori mai mare decât în ​​sare. Acești anticorpi aparțin imunoglobulinelor din clasa G și traversează placenta, determinând dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului. Reacția directă a lui Coombs la incompatibilitatea ABO este de obicei negativă.

Dacă datele clinice și de laborator indică în mod clar hemoliza și sângele mamei și copilului sunt compatibile cu factorul Rh și sistemul ABO, este recomandabil să se efectueze reacția Coombs, testul pentru compatibilitatea individuală a sângelui mamei și a celulelor roșii din sânge ale copilului, să se caute anticorpi antigeni care rareori cauzează boală hemolitică nou-născuți: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Pentru diagnosticul antenatal, determinarea bilirubinei în lichidul amniotic cu vârsta gestațională de 32-38 săptămâni are o importanță prognostică: cu densitatea spectrofotometrică optică a lichidului amniotic (cu un filtru de 450 nm) de 0,15-0,22 unități. dezvoltă o formă ușoară de boală hemolitică a nou-născutului, de peste 0,35 unități. - formă severă. Forma edematoasă a bolii hemolitice a nou-născutului în perioada antenatală poate fi diagnosticată folosind ultrasunete.

Detectarea femeilor sensibilizate la antigeni Rh este facilitată de determinarea titrului de anticorpi rhesus în sângele femeilor însărcinate. Cu toate acestea, gradul de creștere a titrului Rh în sângele unei femei gravide nu corespunde întotdeauna severității bolii hemolitice. Din punct de vedere prognostic nefavorabil, se consideră titrul de anticorpi de rhesus galopant al unei femei însărcinate.

Diagnostic. Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născutului trebuie diferențiată de o serie de boli și condiții fiziologice. Primul pas este stabilirea naturii hemolitice a bolii și excluderea hiperbilirubinemiei de origine hepatică și mecanică.

Printre cauzele apariției icterului al doilea grup la nou-născuți sunt cele mai importante boli congenitale de natură infecțioasă: hepatită virală, sifilis, tuberculoză, listerioză, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus, precum și sepsis, dobândite nu numai in utero, ci după naștere.

Semnele comune ale icterului din acest grup sunt următoarele: absența semnelor de hemoliză (anemie, semne de iritare a liniei de sânge roșu, creșterea nivelului de bilirubină indirectă, spline crescută) și niveluri crescute ale bilirubinei directe.

De asemenea, trebuie amintit că la nou-născuți poate apărea icter obstructiv, care apare de obicei datorită dezvoltării anormale a tractului biliar - ageneză, atrezie, stenoză și chisturi ale canalelor biliare intrahepatice. În aceste cazuri, icterul apare de obicei până la sfârșitul primei săptămâni, deși poate apărea în primele zile de viață. Este progresiv îmbunătățită, iar pielea devine verde închisă și, în unele cazuri, o nuanță maronie. Fețele pot fi ușor colorate. Cu anomalii ale dezvoltării tractului biliar, cantitatea de bilirubină din ser este foarte mare, poate ajunge la 510-680 μmol / l datorită creșterii bilirubinei directe. În cazurile severe și avansate, bilirubina indirectă poate crește datorită imposibilității de conjugare a acesteia datorită unui exces de celule hepatice cu bilirubină de bilă. Urina este întunecată și scutecul are culoarea galbenă. Cantitatea de colesterol și fosfatază alcalină este de obicei crescută. Ficatul și splina sunt lărgite și cu icterul crescut compactat. Treptat, copiii dezvoltă distrofie, există semne de hipovitaminoză K, D și A. Ciroza biliară se dezvoltă, din care copii mor înainte de a ajunge la vârsta de 1 an.

Cu un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge și în absența altor semne de hemoliză crescută a eritrocitelor, se suspectează natura conjugării icterului. În astfel de cazuri, se recomandă să se investigheze activitatea lactatului dehidrogenazei și a primei sale fracții, hidroxibutirat dehidrogenază, în serul de sânge al unui copil. În boala hemolitică a nou-născutului, nivelul acestor enzime crește brusc, iar în icterul de conjugare corespunde normei de vârstă.

Nu trebuie să uităm de existența unei boli destul de rare cunoscute sub numele de sindromul Kriegler-Nayar (Krigler și Najar). Aceasta este hiperbilirubinemia non-hemolitică, însoțită de dezvoltarea icterului nuclear. Boala este moștenită într-o manieră autosomală recesivă. Băieții sunt bolnavi mai des decât fetele.

Baza sindromului Crigler-Nayar este o încălcare bruscă a formării diglucoronidei bilirubine (bilirubina directă) din cauza absenței totale a bilirubinei conjugate cu UDP-glucoronil-transferază. Principalul simptom al bolii este icterul, care apare în prima zi după naștere și crește intens, fiind ținut de-a lungul vieții copilului. Icterul este asociat cu o creștere accentuată a bilirubinei indirecte a sângelui, a cărei cantitate foarte rapidă ajunge la 340-850 μmol / l. În contextul unei creșteri accentuate a sângelui de bilirubină indirectă, se dezvoltă simptomele icterului nuclear. Anemia nu este observată. Numărul de forme tinere de eritrocite nu este crescut. Cantitatea de urobilin din urină este în limite normale. Bilele nu au bilirubină directă, conjugată. Deteriorarea sistemului nervos central duce la moartea unui copil în primele luni de viață. Copiii trăiesc rareori până la 3 ani.

anemie hemolitică Ereditar diagnosticată pe baza (particularități morfologice ale eritrocitelor, măsurând diametrul lor, rezistență osmotică, studii de activitate enzimatică a hematiilor (dehidrogenază în principal glucoza-6-fosfat, etc.), tipuri Hemoglobina.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților cu un nivel ridicat de bilirubină indirectă poate fi conservator sau operativ (funcționarea transfuziei sangvine interschimbabile).

Pentru nou-născuții cu boală hemolitică, o nutriție adecvată este foarte importantă.

Tratamentul conservator al bolii hemolitice a nou-născutului include următoarele măsuri:

1. măsuri menite să reducă hemoliza datorată stabilizării membranei eritrocite (perfuzii intravenoase de soluție de glucoză 5%, administrare ATP, eritină);
2. terapie care accelerează metabolizarea și excreția bilirubinei din organism (aportul de fenobarbital în doză de până la 10 mg / kg pe zi, împărțit în trei doze, pe cale orală);
3. Substanțe de atribuire adsorbția bilirubinei în intestin și accelerează excretia cu fecale (agar-agar de 0,1 g de trei ori pe zi, administrarea, soluție 12,5% xilitol sau sulfat de magneziu în 1 linguriță de trei ori pe zi sau de allohol ' /₂ strugurii zdrobiți sunt, de asemenea, de trei ori pe zi);
4. utilizarea de instrumente și măsuri pentru reducerea toxicității bilirubinei indirecte (fototerapie); Recent, au existat rapoarte de eficacitate în combaterea efectelor toxice ale bilirubinei indirecte asupra dozelor mici de radiații ultraviolete.

Este utilă efectuarea terapiei prin perfuzie. Volumul terapiei prin perfuzie este după cum urmează: în prima zi - 50 ml / kg și apoi se adaugă 20 ml / kg pe zi, ajungând la 150 ml / kg până în a 7-a zi.

Compoziția soluției de perfuzie: soluție de glucoză 5% cu adăugarea la fiecare 100 ml de 1 ml de soluție de calciu 10%, din a doua zi de viață, 1 mmol de sodiu și clor, din a treia zi - 1 mmol de potasiu. Rata perfuziei - 3-5 picături în 1 min. Adăugarea de soluție de albumină 5% este indicată numai la copiii cu boli infecțioase, prematur, când se detectează hipoproteinemia (sub 50 g / l). Infuzarea hemodezului și a reopoliglukinei cu boală hemolitică a nou-născutului nu este prezentată.

Transfuzia de sânge de substituție se efectuează pentru anumite indicații. Indicația absolută a transfuziei de sânge de înlocuire este hiperbilirubinemia de peste 342 μmol / l, precum și rata de creștere a bilirubinei de peste 6 μmol / l la 1 oră, nivelul acesteia în sângele din cordonul ombilical de peste 60 μmol / L

Indicatii pentru transfuzia de sange inlocuitoare in primele zile de viata sunt anemia (hemoglobina mai mica de 150 g / l), normoblastoza si incompatibilitatea dovedita a sangelui mamei si copilului intr-un grup sau factor de rhesus.

În cazul conflictului Rh, sângele din același grup ca și cel al copilului este utilizat pentru transfuzii de sânge înlocuitoare, dar nu mai mult de 2-3 zile de conservare a Rh-negative în cantitate de 150-180 ml / kg (cu un nivel indirect de bilirubină mai mare de 400 pmol / l - în cantitate de 250-300 ml / kg). Într-un conflict ABO, sângele este transfuzat în grupa 0 (I) cu un titru scăzut de a- și ß-aglutinine, dar într-o cantitate de 250-400 ml; în același timp, de regulă, a doua zi este necesară efectuarea unei a doua transfuzii de înlocuire în același volum. Dacă un copil este simultan incompatibil cu antigenii resuz și ABO, atunci copilul trebuie transfuzat cu sângele 0 (I) al grupului.

Atunci când se efectuează o transfuzie de sânge de înlocuire, un cateter este introdus în vena ombilicală pentru o lungime de cel mult 7 cm. Sângele trebuie încălzit la o temperatură de cel puțin 28 ° C. Suza este efectuată înainte de operație. Începeți procedura cu eliminarea a 40-50 ml de sânge al bebelușului, cantitatea de sânge administrată trebuie să fie cu 50 ml mai mare decât cea a sângelui extras. Operația se efectuează încet (3-4 ml în 1 min), alternarea eliminării și introducerea a 20 ml de sânge. Durata întregii operații este de cel puțin 2 ore. Trebuie reținut că pentru fiecare 100 ml de sânge injectat trebuie injectat 1 ml de soluție de gluconat de calciu 10%. Acest lucru se face pentru a preveni șocul citrat. La 1-3 ore după înlocuirea transfuziei de sânge, este necesară determinarea nivelului de glucoză din sânge.

Complicațiile exsanguinotransfuzie includ: insuficiență cardiacă acută, odată cu introducerea rapidă a unor cantități mari de sânge, aritmii cardiace complicații transfuzionale cardiace de selecție greșită a tulburărilor donatorilor, electroliților și metabolice (hiperkaliemia, hipocalcemie, acidoza, hipoglicemie), sindrom hemoragic, tromboză și embolie, infecții complicate (hepatită etc.), enterocolită necrotică.

După o transfuzie de înlocuire a sângelui, este prescris un tratament conservator. Indicarea transfuziei sanguine reînlocuitoare este rata de creștere a bilirubinei indirecte (transfuzia de sânge înlocuitoare este indicată la o viteză de creștere a bilirubinei mai mare de 6 μmol / l pe oră).

Pentru a efectua transfuzie de schimb trebuie să aibă următorul set de instrumente: catetere sterile din polietilenă № 8, 10, sonda bellied, foarfeci, două forceps chirurgicale, suport de ac, matase, patru sau șase seringi de capacitate de 20 ml și o capacitate de doi-trei seringi de 5 ml, două căni pe 100-200 ml.

Tehnica cateterizării venei ombilicale este după cum urmează: după prelucrarea câmpului operativ, capătul cordonului ombilical este tăiat la o distanță de 3 cm de inelul ombilical; Cu mișcări de rotație atentă, cateterul este introdus, ghidându-l după ce inelul ombilical trece de-a lungul peretelui abdominal, spre ficat. Dacă cateterul este introdus corect, prin el se secretă sânge.

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului.

Principiile de bază pentru prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului sunt următoarele. În primul rând, având în vedere importanța deosebită a sensibilizării anterioare în patogeneza bolii hemolitice a nou-născutului, fiecare fată ar trebui tratată ca o mamă viitoare și, prin urmare, transfuzia de sânge ar trebui să fie efectuată doar pe fete pentru motive de viață. În al doilea rând, un loc important în prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului este dat să lucreze pentru a explica femeilor răul de avort. Pentru a preveni nașterea unui copil cu boala hemolitica a nou-născutului toate femeile cu Rh negativ factor de sânge, în prima zi după un avort (sau postpartum) a recomandat introducerea de anti-G-globulina în cantitate de 250-300 g, care promovează eliminarea rapidă a celulelor roșii din sânge din sângele copilului mame, prevenind sinteza anticorpilor Rh de către mamă. În al treilea rând, femeile gravide cu anticorpi cu titru înalt anti-Rhesus spitalizat timp de 12-14 zile la separarea antenatal în termeni de 8, 16, 24, 32 de săptămâni, în cazul în care acestea au fost efectuate tratament nespecifice: perfuzie intravenoasă de glucoză cu acid ascorbic, cocarboxylase, desemnează rutin, vitamina E, gluconat de calciu, oxigenoterapie; cu dezvoltarea avortului amenințat, a prescrisului de progesteron, a electroforezei endonazale a vitaminelor B₁, C. 7-10 zile înainte de naștere, este indicată prescrierea fenobarbitalului, de 100 mg de trei ori pe zi. În al patrulea rând, odată cu creșterea titrurilor de anticorpi anticorpi la o femeie însărcinată, livrarea se efectuează înainte de termen în săptămâna 37-39 prin operația cezariană.

Consecințele și prognosticul bolii hemolitice a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născuților: consecințele pot fi periculoase, până la moartea copilului, iar funcțiile ficatului și rinichilor la copil pot fi perturbate. Este necesar să începeți imediat tratamentul.

Prognosticul bolii hemolitice a nou-născutului depinde de forma bolii și de caracterul adecvat al măsurilor preventive și terapeutice luate. Pacienții cu formă edematoasă nu sunt viabili. Prognosticul pentru forma icterică este favorabil, cu condiția să se asigure un tratament adecvat; evoluția prognostic nefavorabilă a encefalopatiei bilirubinei și a icterului nuclear, deoarece în grupul acestor pacienți procentul de invaliditate este foarte mare. Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născutului este prognostic favorabilă; la pacienții cu această formă se observă auto-vindecarea.

Nivelul modern de dezvoltare a medicinei, corecta diagnoză și tactica terapeutică fac posibilă evitarea efectelor pronunțate ale bolii hemolitice a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născutului

. sau: eritroblastoza fătului și nou-născutului

Simptomele bolii hemolitice a nou-născutului

Simptomele clinice depind de forma bolii.

• Forma edematoasa (sau picatura fetala) este rara.
  • Este considerată cea mai gravă formă, printre altele.
  • De regulă, începe să se dezvolte în utero.
  • Adesea există avorturi spontane la începutul sarcinii.
  • Uneori fătul moare târziu în viață sau se naște într-o stare foarte gravă, cu edeme pe scară largă, anemie severă (scăderea hemoglobinei (colorant sanguin, purtător de oxigen) și globule roșii pe unitatea de volum de sânge), insuficiență cardiacă, insuficiență cardiacă.
  • Pielea unui astfel de nou-născut este de culoare palidă, de ceară. Față rotunjită. Tonusul muscular este redus brusc, reflexele sunt deprimate.
  • Ficat și splină semnificativ mărită (hepatosplenomegalie). Abdomenul este mare, în formă de butoi.
  • Edemul de țesut obișnuit este caracteristic, uneori cu efuzie (acumularea de lichid care a ieșit din vasele mici) în cavitatea abdominală, cavități din jurul inimii (pericardice) și plămânii (pleural). Aceasta se datorează creșterii permeabilității capilare (cele mai subțiri din organism) și scăderii proteinei totale din sânge (hipoproteinemie).
• Forma anemică - aceasta este forma cea mai favorabilă a fluxului.
  • Simptomele clinice apar în primele zile ale vieții copilului.
  • Treptat, anemia, paloarele pielii și membranelor mucoase, un ficat mărit și splină în mărime progresează.
  • Condiția generală suferă ușor.
• Forma icterică este cea mai obișnuită formă. Simptomele sale principale sunt:
  • icter (colorarea galbenă a țesuturilor corporale din cauza acumulării excesive de bilirubină în sânge (pigment biliar) și a produselor sale metabolice);
  • anemia (scăderea hemoglobinei (colorant sanguin care transportă oxigenul) și globulele roșii pe unitatea de volum de sânge);
  • hepatosplenomegalie (ficat mărit și splină în mărime).
• Icterul se dezvoltă în primele 24 de ore de la nașterea unui copil, mai puține ori pe a doua zi, are un curs progresiv.
  • Pielea unui astfel de pacient are o culoare galbenă cu o nuanță portocalie.
  • Membranele mucoase vizibile și sclera devin galbene.
  • Cu cât apare mai devreme icterul, cu atât boala este mai severă.
  • Pe măsură ce crește nivelul bilirubinei în sânge, copiii devin letargici, somnoroși; diminuează reflexele și tonusul muscular.
  • Timp de 3-4 zile, nivelul bilirubinei indirecte (pigmentul biliar format ca urmare a defalcării hemoglobinei și care nu are timp să treacă prin ficat) atinge o valoare critică (mai mare de 300 μmol / l).
  • Simptomele icterului nuclear apar (distrugerea nucleelor ​​subcortice ale creierului de către bilirubina indirectă):
    • neliniște;
    • muschii rigizi ai gâtului (creștere accentuată a tonusului muscular);
    • opisthotonus (postura convulsivă cu o arcuire ascuțită a spatelui, cu capul înclinat înapoi (seamănă cu un arc cu suport numai pe partea din spate a capului și tocurilor), întinzând picioarele, îndoind brațele, mâinile, picioarele și degetele);
    • simptomul "stingerii soarelui" (mișcarea globilor oculari este îndreptată în jos, în timp ce irisul acoperă pleoapa inferioară). Toate acestea sunt însoțite de un strigăt și un strigăt puternic (strigăt de piercing "creier").
  • Până la sfârșitul săptămânii pe fondul prăbușirii masive a celulelor roșii din sânge scade secreția bilei în intestin (ingrosarea sindrom biliar), și există semne de colestază (stazei biliare): pielea devine culoare verzuie murdar, fecale decolorate, urina se închide la culoare, din sânge a crescut nivelul de bilirubinei directe (bilirubină care a trecut prin ficat și a fost inofensiv).

formă

motive

Cauza bolii hemolitice a nou-născutului este incompatibilitatea dintre sângele mamei și a fătului adesea cu un factor Rhesus, cel puțin - pe antigeni (ABO) grup și numai un procent mic de cazuri - de către alți antigeni.

• Rezultatul conflictului apare dacă fătul în curs de dezvoltare are sânge Rh pozitiv într-o femeie Rh negativă.
• Conflictul imunitar din sistemul ABO se dezvoltă în grupul O (I) al sângelui mamei și A (II) sau B (III) la făt.
• Un copil se naște bolnav numai dacă mama a fost sensibilizată anterior (ea are deja o sensibilitate sporită față de componentele sanguine pe care le-a întâlnit anterior).
• Femeile cu rezecție negativă pot fi sensibilizate prin transfuzarea sângelui Rh pozitiv chiar și în copilăria timpurie; avort spontan, în special în caz de avort indus.
• Cea mai frecventă cauză de sensibilizare (sensibilitatea crescută a organismului la efectele oricărui factor de mediu sau a mediului intern) este nașterea. Prin urmare, primul copil se află într-o poziție mult mai favorabilă decât copiii ulteriori.
• Odată cu dezvoltarea conflictului din numărul sistemului ABO de sarcini anterioare nu contează, la fel ca în sensibilizarea viața obișnuită (sensibilitate crescută la agenți străini pentru organism) la antigenele A și B este foarte frecvente (de exemplu, cu alimente, cu vaccinarea, unele infecții).
• Un rol semnificativ în dezvoltarea bolii hemolitice îl joacă placenta (un organ special care comunică între mamă și copil în timpul sarcinii). În cazul încălcării funcției sale de barieră, se facilitează trecerea celulelor roșii din făt în fluxul sanguin al mamei și anticorpii mamei la făt.
• Împreună cu eritrocitele, proteine ​​străine intră în corpul mamei (factorul Rh, antigeni A și B).
  • Acestea determină formarea de anticorpi Rh sau anticorpi imuni (anti-A sau anti-B), care traversează placenta în sângele fătului.
  • Antigenii și anticorpii se unesc pe suprafața eritrocitelor, formează complexe care le distrug (hemoliza eritrocitelor fătului și nou-născutului).
• Ca urmare a defalcării patologice a globulelor roșii din sângele fătului, nivelul bilirubinei indirecte (neconjugate) crește și se dezvoltă anemia.
• Bilirubina neconjugată are un efect toxic asupra celulelor creierului, provocând modificări semnificative ale acestora până la necroză.
• La o anumită concentrație (peste 340 pmol / L în termen și peste 200 umol / L la sugari prematuri foarte), poate penetra bariera sânge-creier (bariera fiziologica între sistemul circulator și sistemul nervos central) si leziuni subcorticale nucleul creierului si cortexul, care conduce la dezvoltarea icterului nuclear.
• Acest proces este exacerbat prin reducerea nivelului de albumină (proteine ​​din sânge), glucoză, cu utilizarea anumitor medicamente, cum ar fi hormoni steroizi, antibiotice, salicilate, sulfonamide.
• Ca urmare a deteriorării toxice a celulelor hepatice, bilirubina directă (neutralizată de ficat) apare în sânge.
• În conductele biliare, se produce colestază (stagnarea bilei), eliberarea bilei în intestin este perturbată.
• Cu anemie (o scădere a hemoglobinei (un colorant al sângelui care transportă oxigenul) și a celulelor roșii din sânge într-o unitate de volum de sânge), se produc focare noi de hemopoieză datorită hemolizei celulelor roșii din sânge.
• Eritroblastele apar în sânge (forme tinere de eritrocite).

Un pediatru va ajuta la tratarea bolii.

diagnosticare

Este necesară diagnosticarea anterială (prenatală) a unui posibil conflict imunitar.

• Antecedente obstetrico-ginecologice și somatice: prezența avortului spontan, a mamei moarte, a decedat în primele zile după naștere din icter, transfuzii de sânge fără factor de reșec.
• Determinarea rhesului și a tipului de sânge al mamei și tatălui. Dacă fătul este Rh-pozitiv și femeia este Rh negativă, atunci acesta este în pericol. În cazul căsătoriei, un om care este homozigot (în setul ereditar a cărui perechi de cromozomi poartă aceeași formă a acestei gene) de către factorul Rh, iar femeia Rh negativă, toți copiii vor fi purtători ai factorului Rh pozitiv. Cu toate acestea, într-un tată heterosizat (adică cu un genotip eterogen (bază ereditară)), jumătate de descendenți moștenesc un factor Rh negativ. De asemenea, la risc sunt femeile cu tip I de sânge.
• Determinarea titrului de anticorpi anticorpi în dinamica unei femei Rh-negative (de cel puțin trei ori în timpul sarcinii).
• Amniocenteza trasabdominală la a 34-a săptămână de sarcină (puncția vezicii fetale prin peretele abdominal pentru a extrage lichidul amniotic în scopuri diagnostice) în caz de risc de apariție a unui conflict imun. Determinați densitatea optică a bilirubinei, anticorpi în lichidul amniotic.
• Ecografia în timpul sarcinii. Cu boala hemolitică în dezvoltare a fătului, o îngroșare a placentei, creșterea accelerată datorată edemului, policilamnios (acumulare excesivă de lichid amniotic), o creștere a dimensiunii abdomenului fătului datorită ficatului mărit și a splinei.
• Diagnosticul postnatal (postpartum) al bolii hemolitice a nou-născutului se bazează pe:
  • manifestările clinice ale bolii la naștere sau imediat după aceasta:
    • icter: piele și mucoase galbene vizibile, fecale decolorate, urină întunecată;
    • anemie: paloare a pielii;
    • mărirea ficatului și a splinei (hepatosplenomegalie);
    • semne de kernicterus: rigiditate musculară gâtului (creșterea bruscă a tonusului muscular), Opistotonus (postura convulsiv cu arcuire ascuțită a spatelui, cu înclinarea capului din spate (amintește cu arc bazându-se doar pe partea din spate a capului și tocuri), care se întinde picioarele, îndoirea brațelor, mâinilor, picioarelor și degetele de la picioare );
    • simptomul "stingerii soarelui" (mișcarea bulgăriilor este îndreptată în jos, în timp ce irisul acoperă pleoapa inferioară);
  • datele de laborator:
    • niveluri scăzute ale hemoglobinei sub 150 g / l;
    • scăderea numărului de celule roșii din sânge;
    • o creștere a numărului de eritroblați și reticulocite (progenitori de eritrocite tineri);
    • o creștere a nivelului de bilirubină din sângele cordului ombilical este mai mare de 70 μmol / l, în restul sângelui - 310-340 μmol / l. Bilirubina crescută în sângele unui nou-născut cu boală hemolitică la fiecare oră cu 18 μmol / l;
    • urină întunecată, dă un răspuns pozitiv la bilirubină;
    • Este important să se studieze anticorpii incompleți utilizând testul Coombs.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

• În cazurile severe de boală hemolitică a nou-născutului a recurs la:
  • înlocuirea transfuziei de sânge (sângerare urmată de transfuzia de sânge donator);
  • hemosorbție (transmiterea sângelui într-un aparat special prin sorbenți (carbon activ sau rășini schimbătoare de ioni), care sunt capabile să absoarbă substanțe toxice));
  • schimbul de plasma (eșantionarea cu ajutorul unui aparat special de o anumită cantitate de sânge și îndepărtarea de la el a părții lichide - plasmă, care conține substanțe toxice).
• Înlocuirea transfuziei de sânge vă permite să eliminați bilirubina indirectă (bilirubina toxică care nu trece prin ficat) și anticorpii mamei din sângele copilului, precum și să completați deficitul de celule roșii din sânge. Rh-negativ de sânge din același grup ca sângele copilului este utilizat.
• În prezent, din cauza riscului de transmitere a HIV, transfuziile de hepatită nu sunt sânge întreg, dar masa de celule roșii din sângele roșu (componenta lichidă din sânge) este Rh-negativă (acestea sunt resturile hematiilor după îndepărtarea majorității plasmei din sângele conservat).
• Dacă boala hemolitică a nou-născutului din cauza grupului de incompatibilitate, care este utilizat pentru masa de celule roșii 0 grupe (I), și un grup sau odnogruppnoy în volum de 180-200 ml / kg plasmă sau AB (IV). Acest lucru este suficient pentru a înlocui aproximativ 95% din sângele unui nou-născut.
• Indicatiile pentru transfuzia de sange inlocuitoare in prima zi de viata la nou-nascutii pe termen lung sunt urmatoarele:
  • concentrația bilirubinei indirecte din sângele din cordonul ombilical este mai mare de 60 μmol / l;
  • creșterea concentrației de bilirubină indirectă (nelegată) pe oră este mai mare de 6-10 μmol / l;
  • concentrația de bilirubină neconjugată în sângele periferic de peste 340 μmol / l;
  • hemoglobină mai mică de 100 g / l.
• Nou-născuții născuți într-o stare critică încep imediat să primească glucocorticoizi în decurs de o săptămână.
• În forma ușoară a acestei boli sau după tratamentul chirurgical, se folosesc metode conservatoare:
  • perfuzie intravenoasă de medicamente pentru proteine, glucoză;
  • numirea inductorilor de enzime microzomale hepatice;
  • vitaminele C, E, grupa B, cocarboxilaza, care îmbunătățesc funcția hepatică și normalizează procesele metabolice în organism.
• În cazul sindromului de îngroșare a bilei, este prescrisă colagogia orală. În cazul anemiei severe, se efectuează transfuzii de masă eritrocită sau eritrocite spălate.
• În același timp, este prescris fototerapia (iradierea corpului nou-născutului cu o lampă fluorescentă cu lumină albă sau albastră). Există o fotoxidare a bilirubinei indirecte, care se găsește în piele, formând substanțe solubile în apă, excretate în urină și fecale.

Complicații și consecințe

În cazurile severe ale acestei boli, prognosticul este slab. Se întâmplă adesea:

• perinatal (de la a 28-a săptămână de sarcină până la 7 zile după naștere) moartea fetală;
• handicap;
• paralizia cerebrală este un complex simptom al tulburărilor de mișcare, însoțit de o schimbare a tonusului muscular (de obicei o creștere a tonusului);
• pierderea integrală a auzului (pierderea auzului);
• orbire;
• retardarea psihomotorie;
• hepatită reactivă (inflamația ficatului) pe fundalul bilei stagnante;
• sindromul psihogetativ - o tulburare mentală (anxietate, depresie) pe fondul acestei boli.

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului

Prevenirea este împărțită în anumite și nespecificate.

• Nespecific este transfuzia corectă a sângelui, cu considerarea obligatorie a grupului sanguin și a factorului Rh și păstrarea sarcinilor.
• Profilaxia specifică constă în administrarea imunoglobulinei anti-D în primele 24-48 de ore după naștere (dacă mama este Rh negativă și fătul este Rh pozitiv) sau avortul.
• Dacă titrul de anticorpi crește în timpul sarcinii, atunci recurg la:
  • metode de detoxifiere utilizând hemosorbție (transmiterea sângelui într-un aparat special prin sorbenți (carbon activ sau rășini schimbătoare de ioni), care sunt capabile să absoarbă substanțe toxice);
  • 3-4 ori mai mare decât transfuzia de sânge de înlocuire intrauterină, la o perioadă de gestație de 27 săptămâni, cu celule roșii sanguine spălate 0 (I) din grupul de sânge Rh-negativ, urmată de administrarea din săptămâna a 29-a de sarcină.

în plus

Celulele roșii din sângele fătului pot diferi în proprietățile lor de eritrocitele mamei.

• Dacă astfel de celule roșii penetrează placenta (organul principal care comunică cu mama și fătul), ele devin agenți străini (antigeni) și anticorpii sunt produși în corpul mamei (proteinele din sânge care sunt produse prin introducerea altor substanțe în organism, inclusiv bacterii, viruși, toxine).
• Penetrarea acestor anticorpi în făt poate provoca:
  • hemoliza (defalcarea eritrocitelor);
  • anemia (scăderea hemoglobinei (colorant sanguin care transportă oxigenul) și globulele roșii pe unitatea de volum de sânge);
  • icter extrem de periculos (colorarea galbenă a țesuturilor corporale datorată acumulării excesive de bilirubină în sânge (pigment biliar) și a produselor sale metabolice).

Boala hemolitică a nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o afecțiune patologică a copilului (fătului), care este însoțită de defalcarea (hemoliza) eritrocitelor cauzată de incompatibilitatea sângelui său cu materna pentru antigenele eritrocitare.

conținut

Informații generale

Eritrocitele sunt celule roșii care formează elemente ale sângelui uman. Ei îndeplinesc o funcție foarte importantă: ei livrează oxigen din plămâni către țesuturi și inversează transportul dioxidului de carbon.

Pe suprafața eritrocitelor există aglutinogeni (antigeni proteici) de două tipuri A și B, iar plasma sanguină conține anticorpi față de ei - aglutinine α și β - anti-A și, respectiv, anti-B. Diferitele combinații ale acestor elemente servesc drept bază pentru diferențierea a patru grupe în funcție de sistemul AB0:

• 0 (I) - nu există ambele proteine, există anticorpi pentru ei;
• A (II) - există proteină A și anticorpi la B;
• B (III) - există proteină B și anticorpi la A;
• AB (IV) - există ambele proteine ​​și nu există anticorpi.

Pe membrana eritrocitelor există și alți antigeni. Cel mai semnificativ dintre acestea este antigenul D. În prezența sa, sângele este considerat a avea un factor Rh pozitiv (Rh +), iar în absența acestuia este considerat negativ (Rh-).

Tipul de sânge conform sistemului AB0 și factorul Rh sunt foarte importante în timpul sarcinii: conflictul dintre sângele mamei și copilului duce la aglutinarea (lipirea) și distrugerea ulterioară a celulelor roșii, adică boala hemolitică a nou-născutului. Acesta se găsește la 0,6% dintre copii și fără o terapie adecvată duce la consecințe grave.

motive

Cauza bolii hemolitice a nou-născuților este conflictul dintre sângele copilului și mama. Aceasta se întâmplă în următoarele condiții:

• o femeie cu sânge Rh-negativ (Rh-) dezvoltă un făt Rh-pozitiv (Rh +);
• în mama viitoare, sângele aparține grupului 0 (I), iar la copil - la A (II) sau B (III);
• există un conflict cu privire la alte antigene.

În cele mai multe cazuri, HDN se dezvoltă din cauza conflictului Rh. Se crede că incompatibilitatea în sistemul AB0 este mai frecventă, dar datorită cursului ușor al patologiei, aceasta nu este întotdeauna diagnosticată.

Riscul provoacă boala hemolitică a fătului (nou-născutului) numai sub condiția sensibilizării anterioare (sensibilitate crescută) a organismului materiei. Factori sensibilizanți:

• Rh + transfuzie de sânge la o femeie cu Rh - indiferent de vârsta la care a fost efectuată;
• anterioare, inclusiv cele care au fost întrerupte după 5-6 săptămâni, riscul de apariție a HDN crește odată cu fiecare naștere ulterioară, mai ales dacă acestea au fost complicate de abrupția placentară și intervențiile chirurgicale.

În boala hemolitică a nou-născuților cu incompatibilitate în grupul sanguin, sensibilizarea organismului apare în viața de zi cu zi - cu utilizarea anumitor produse, în timpul vaccinării, ca rezultat al infecțiilor.

Un alt factor care crește riscul de patologie este o încălcare a funcțiilor de barieră ale placentei, care apare ca urmare a prezenței bolilor cronice la o femeie însărcinată, a malnutriției, a obiceiurilor proaste și așa mai departe.

patogenia

Patogenia bolii hemolitice a nou-născutului este legată de faptul că sistemul imunitar al unei femei percepe elementele sângelui (eritrocitelor) fătului ca agenți străini și produce anticorpi pentru distrugerea lor.

În cazul conflictului Rh, celulele roșii hematopoietice ale fătului intră în sângele mamei cu Rh-. Ca răspuns, corpul ei produce anticorpi anti-Rh. Ei trec prin placentă, intră în sângele copilului, se leagă de receptorii de pe suprafața celulelor roșii și le distrug. În același timp, cantitatea de hemoglobină din sângele fetal scade semnificativ, iar nivelul bilirubinei neconjugate (indirecte) crește. De aceea, dezvoltați anemie și hiperbilirubinemie (icter hemolitic de nou-născuți).

Bilirubina indirectă este un pigment biliar care are un efect toxic asupra tuturor organelor - rinichi, ficat, plămâni, inimă și așa mai departe. La concentrații mari, este capabil să pătrundă în barieră între sistemul circulator și cel nervos și să deterioreze celulele creierului, provocând encefalopatia bilirubinei (icterul nuclear). Riscul de leziuni cerebrale la boala hemolitică a nou-născutului crește în cazul:

• reducerea albuminei - o proteină care are capacitatea de a lega și neutraliza bilirubina în sânge;
• hipoglicemie - deficiență de glucoză;
• hipoxie - lipsa de oxigen;
• acidoza - creșterea acidității sângelui.

Bilirubina indirectă afectează celulele hepatice. Ca urmare, concentrația de bilirubină conjugată (directă, neutralizată) crește în sânge. Dezvoltarea insuficientă a ductului biliar al copilului conduce la îndepărtarea sa slabă, colestază (stagnare a bilei) și hepatită.

Datorită anemiei severe în boala hemolitică a nou-născutului, pot exista focare cu hematopoieză extramedulară (extra-cerebrală) în splină și ficat. Ca urmare, aceste organe cresc, iar eritroblastele apar în sânge - eritrocite imature.

Produsele de hemoliză a globulelor roșii se acumulează în țesuturile organelor, procesele metabolice sunt perturbate și există o penurie de multe minerale - cupru, cobalt, zinc, fier și altele.

Patogenia HDN cu incompatibilitate în grupul sanguin este caracterizată de un mecanism similar. Diferența este că proteinele A și B se maturizează mai târziu decât D. Prin urmare, conflictul reprezintă un pericol pentru copil în apropierea sfârșitului sarcinii. La copiii prematuri, nu se produce dezintegrarea eritrocitară.

simptome

Boala hemolitică a nou-născuților are loc în una din cele trei forme:

• icteric - 88% din cazuri;
• anemic - 10%;
• edematos - 2%.

Simptomele formei icterice:

• icter - decolorarea pielii și a membranelor mucoase ca urmare a acumulării pigmentului de bilirubină;
• scăderea hemoglobinei (anemie);
• spline mărită și ficat (hepatosplenomegalie);
• letargie, scăderea reflexelor și tonusul muscular.

În cazul unui conflict cu rhesus, icterul apare imediat după naștere și în conformitate cu sistemul AB0 timp de 2-3 zile. Tonul pielii se schimbă treptat de la portocaliu la lămâie palidă.

Dacă indicatorul bilirubinei indirecte în sânge depășește 300 μmol / l, icterul hemolitic nuclear la nou-născuți se poate dezvolta timp de 3-4 zile, care este însoțit de deteriorarea nucleelor ​​subcortice ale creierului. Icterul nuclear se caracterizează prin patru etape:

• Intoxicația cu. Se caracterizează prin pierderea apetitului, strigătul monoton, slăbiciunea motorie, vărsăturile.
• Înfrângerea nucleelor. Simptome - tensiunea muschilor occipitali, strigătul ascuțit, umflarea fontanelului, tremurul, opisthotonus (postura cu arc), dispariția unor reflexe, bradicardie.
• Imaginar de bunăstare (îmbunătățirea imaginii clinice).
• Complicațiile bolii hemolitice a nou-născutului. Apare la sfârșitul anului 1 - la începutul a 5 luni de viață. Printre acestea se numără paralizia, pareza, surditatea, paralizia cerebrală, întârzierea dezvoltării și așa mai departe.

La 7-8 zile de icter hemolitic la nou-născuți pot apărea semne de colestază:

• modificarea decolării scaunului;
• verde-murdar tonul pielii;
• urină întunecată;
• creșterea nivelului sanguin al bilirubinei directe.

În formă anemică, manifestările clinice ale bolii hemolitice a nou-născutului includ:

• anemie;
• paloare;
• hepatosplenomegalie;
• ușoară creștere sau nivelul normal al bilirubinei.

Forma anemică se caracterizează prin cel mai blând curs - bunăstarea generală a copilului aproape că nu suferă.

Varianta edematoasă (drojdia intrauterină) este cea mai severă formă de HDN. simptome:

• paloare și umflarea severă a pielii;
• burta mare;
• o creștere semnificativă a ficatului și a splinei;
• mușchii musculare;
• tonuri inimioare mușcătoare;
• tulburări respiratorii;
• anemie severă.

Boala hemolitică hemoragică a nou-născutului duce la avort spontan, nașterea mortală și moartea copiilor.

diagnosticare

Diagnosticarea HDN este posibilă în perioada prenatală. Acesta include:

1. Prelevarea de date - specificarea numărului de nașteri, avorturi și transfuzii anterioare, aflarea informațiilor despre starea de sănătate a copiilor mai în vârstă,
2. Determinarea factorului Rh și a tipului de sânge al femeii însărcinate, precum și tatăl copilului.
3. Identificarea obligatorie a anticorpilor antithritici din sângele unei femei cu Rh este de cel puțin 3 ori în perioada de gestație. Fluctuațiile clare ale numărului sunt considerate un semn de conflict. Cu incompatibilitatea sistemului AB0, titrul alohemaglutininelor este controlat.
4. Ecografia cu ultrasunete - arată o îngroșare a placentei, policilamentelor, o creștere a ficatului și a splinei fătului.

Cu un risc crescut de boală hemolitică a nou-născutului, amniocenteza se efectuează în săptămâna 34 - lichidul amniotic este luat printr-o puncție în vezică. Aceasta determină densitatea bilirubinei, nivelul anticorpilor, glucoză, fier și alte substanțe.

După naștere, diagnosticul de HDN se face pe baza simptomelor clinice și a testelor de laborator. Un test de sânge arată:

• nivelul bilirubinei de peste 310-340 μmol / l imediat după naștere și creșterea acesteia cu 18 μmol / l la fiecare oră;
• concentrația hemoglobinei sub 150 g / l;
• scăderea numărului de eritrocite cu o creștere simultană a eritro- blasturilor și a reticulocitelor (forme imature de celule sanguine).

De asemenea, se efectuează un test Coombs (arată numărul de anticorpi incompleți), iar nivelul anticorpilor antisociali și alohemaglutininelor din sângele mamei și al laptelui matern este monitorizat. Toți indicatorii sunt verificați de mai multe ori pe zi.

Boala hemolitică a nou-născutului este diferențiată de anemie, asfixie severă, infecție intrauterină, icter fiziologic și alte patologii.

tratament

Tratamentul bolii hemolitice severe a nou-născutului în perioada prenatală se efectuează prin transfuzarea celulelor roșii din sânge la făt (prin venă din cordonul ombilical) sau prin utilizarea transfuziei de sânge înlocuibile (ZPK).

ZPK - procedură pentru eliminarea secvențială a sângelui copilului în porții mici și introducerea sângelui donator. Acesta vă permite să eliminați bilirubina și anticorpii materni, în același timp, compensând pierderea globulelor roșii din sânge. Astăzi, ZPK nu utilizează sânge integral, ci masa de eritrocite amestecată cu plasma congelată.

Indicații către ZPK pentru copiii cu normă întreagă cu diagnosticul de "icter hemolitic al nou-născuților":

• bilirubina din sângele din cordonul ombilical este mai mare de 60 μmol / l și o creștere a acestui indicator cu 6-10 μmol / l la fiecare oră, nivelul pigmentului din sângele periferic este de 340 μmol / l;
• hemoglobina este sub 100 g / l.

În unele cazuri, procedura se repetă după 12 ore.

Alte metode utilizate pentru tratamentul HDN la nou-născuți:

• hemosorbție - filtrarea sângelui prin sorbenți care îl curăță de toxine;
• plasmafereza - îndepărtarea unei părți din plasmă din sânge împreună cu anticorpii;
• administrarea de glucocorticoizi.

Tratamentul HDN cu flux ușor și moderat, precum și după tratamentul cu ZPK sau sânge include medicație și fototerapie.

Medicamente utilizate în boala hemolitică a nou-născutului:

• proteine ​​și glucoză intravenos;
• enzime hepatice enzimatice;
• vitamine care îmbunătățesc activitatea ficatului și activează procesele metabolice; - E, C, grupa B;
• colagog în caz de îngroșare a bilei;
• transfuzia de celule rosii;
• sorbenți și clisme de curățare.

Fototerapia este procedura de iradiere a corpului copilului cu o lampă fluorescentă cu lumină albă sau albastră, în timpul căreia bilirubina indirectă este oxidată în piele și apoi excretată din corp.

Atitudinea față de alăptare cu HDN la nou-născuți este ambiguă. Anterior sa crezut că un copil poate fi aplicat pe piept doar 1-2 săptămâni după naștere, deoarece în acest moment nu există anticorpi în lapte. Astăzi, medicii sunt înclinați să creadă că alăptarea începe din primele zile, deoarece anticorpii anti-rhesus sunt distruși în stomacul copilului.

perspectivă

Consecințele bolii hemolitice a nou-născutului depind de natura cursului. Forma severă poate duce la moartea unui copil în ultimele luni de sarcină sau într-o săptămână după naștere.

Dacă se dezvoltă encefalopatia bilirubinei, astfel de complicații sunt posibile, cum ar fi:

• paralizie cerebrală;
• surditate, orbire;
• întârzierea dezvoltării.

Boala hemolitică transmisă a nou-născuților în vârstă înaintată provoacă o tendință la boli frecvente, reacții inadecvate la vaccinare și alergii. Adolescenții au scăzut performanța, apatia, anxietatea.

profilaxie

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului vizează prevenirea sensibilizării femeilor. Principalele măsuri sunt transfuziile de sânge luând în considerare numai factorul Rh, prevenirea avorturilor și așa mai departe.

Deoarece principalul factor de sensibilizare în conflictul Rh este o naștere anterioară, într-o zi după apariția primului copil cu Rh + (sau după un avort), o femeie trebuie să ia un medicament cu imunoglobulină anti-D. Datorită acestui fapt, celulele roșii ale fătului sunt îndepărtate rapid din fluxul sanguin al mamei și nu provoacă formarea de anticorpi în timpul sarcinilor ulterioare. O doză insuficientă de medicament sau administrarea tardivă reduce semnificativ eficacitatea procedurii.

Prevenirea HDN în timpul sarcinii în detectarea sensibilizării Rh include:

• dezagregarea nespecifică - introducerea de detoxifiere, hormonale, vitamine, antihistaminice și alte medicamente;
• hemosorbție, plasmefereză;
• desensibilizare specifică - grefă de piele grefă de la soțul ei;
• ZPK pentru o perioadă de 25-27 săptămâni, urmată de livrarea de urgență.